Attributes | Values |
---|
rdf:type
| |
rdfs:seeAlso
| |
Description
| - IgA nephropathy (IgAN) is the most common form of primary glomerulonephritis with about 20%–40% patients developing end-stage renal disease. IgAN is defined by the predominant deposition of IgA in the glomerular mesangium. This IgA is predominantly polymeric IgA1 with aberrantly glycosylated, galactose-deficient, hinge-region O-linked glycans. During the biosynthesis of the O-glycans, at least four glycosyltransferases are involved: GalNAcT2, C1GalT1, Cosmc, and ST6GalNAII. Galactose deficiency of IgA1 O-glycans is expected to occur as a result of reduced activity of C1GalT1 or elevated activity of ST6GalNAcII, as sialylation of GalNAc could block its galactosylation. The aim of this project is to analyze molecular mechanisms involved in the production of the galactose-deficient IgA1 which could comprise 1) aberrant structure of involved enzymes; 2) abnormal distribution of enzymes in the Golgi apparatus where O-glycosylation takes place; 3) competition between GalNAcT2, C1GalT1, Cosmc, and ST6GalNAcII and other glycosyltransferases (normal or aberrant) in Golgi apparatus for IgA1. (en)
- IgA nefropatie (IgAN) je nejčastější formou primární glomerulonefritidy, která vede ve 20-40% k selhání ledvin. IgAN charakterizuje depozice IgA v mezangiu glomerulů. Jedná se převážně o polymerní IgA1 s abnormálními O-vázanými cukry nacházejícími se v pantové oblasti IgA1, které mají snížené množství galaktózy. Do biosyntézy těchto cukrů jsou zapojeny minimálně čtyři glykosyltransferázy GalNAcT2, C1GalT1, Cosmc a ST6GalNAcII. Předpokládá se, že pokles množství galaktózy na O-vázaných cukrech IgA1 je způsoben poklesem aktivity C1GalT1, nebo zvýšením aktivity ST6GalNAcII, neboť předčasná sialylace může blokovat galaktosylaci. Cílem projektu je analýza molekulárních mechanismů zapojených do tvorby sníženě galaktosylovaného IgA1, jež mohou spočívat: 1) v strukturních anomáliích zapojených glykosyltransferáz, 2) v abnormálním rozmístění těchto enzymů v Golgiho komplexu, kde O-vázané cukry vznikají, 3) v soutěžení GalNAcT2, C1GalT1, Cosmc a ST6GalNAcII s ostatními glykosyltransferázami (normálními nebo abnormálními) přítomnými v Golgiho komplexu o IgA1.
|
Title
| - Study of IgA1 glycosylation in IgA nephropathy (en)
- Studium glykosylace imunoglobulinu IgA1 u IgA nefropatie
|
skos:notation
| |
http://linked.open...avai/cep/aktivita
| |
http://linked.open...kovaStatniPodpora
| |
http://linked.open...ep/celkoveNaklady
| |
http://linked.open...datumDodatniDoRIV
| |
http://linked.open...i/cep/druhSouteze
| |
http://linked.open...ep/duvernostUdaju
| |
http://linked.open.../cep/fazeProjektu
| |
http://linked.open...ai/cep/hlavniObor
| |
http://linked.open...hodnoceniProjektu
| |
http://linked.open...vai/cep/kategorie
| |
http://linked.open.../cep/klicovaSlova
| - IgAN recombinant glycosyltransferases abberant glycosylation of IgA1 (en)
|
http://linked.open...ep/partnetrHlavni
| |
http://linked.open...inujicichPrijemcu
| |
http://linked.open...cep/pocetPrijemcu
| |
http://linked.open...ocetSpoluPrijemcu
| |
http://linked.open.../pocetVysledkuRIV
| |
http://linked.open...enychVysledkuVRIV
| |
http://linked.open...lneniVMinulemRoce
| |
http://linked.open.../prideleniPodpory
| |
http://linked.open...iciPoslednihoRoku
| |
http://linked.open...atUdajeProjZameru
| |
http://linked.open.../vavai/cep/soutez
| |
http://linked.open...usZobrazovaneFaze
| |
http://linked.open...ai/cep/typPojektu
| |
http://linked.open...ep/ukonceniReseni
| |
http://linked.open...ep/zahajeniReseni
| |
http://linked.open...jektu+dodavatelem
| - Tento projekt přinesl nové důležité poznatky, které dokládají významnou úlohu glykosyltrasferáz při tvorbě IgA1 defektní v galaktóze a při IgA nefropathii. Projekt přinesl nové nástroje a metody pro analýzu glykosyltransferáz. Výsledky projektu byly publikovány v pěti vědeckých sděleních a prezentovány ve 12 konferenčních příspěvcích. Grantová podpora byla využita adekvátně. (cs)
- This project brought new and important findings indicating a crucial role of glycosyltrasferases in formation of galactose-deficient IgA1 and IgA nephropathy. The project brought new tools and methods for analysis of glycosyltransferases. The results of the project were published in 5 research articles and were presented at 12 conference contributions. Grant support was used adequately. (en)
|
http://linked.open...tniCyklusProjektu
| |
is http://linked.open...vavai/riv/projekt
of | |
is http://linked.open...vavai/cep/projekt
of | |