About: Biochemistry and Cell Biology of Human Acetyl-Coenzyme A: Alpha-Glucosaminide N-Acetyltransferase – Basis for Future Therapeutic Applications in Mucopolysaccharidosis type IIIC

Facets (new session)
Description
Metadata
Settings
- owl:sameAs
- Inference Rule:

About: Biochemistry and Cell Biology of Human Acetyl-Coenzyme A: Alpha-Glucosaminide N-Acetyltransferase – Basis for Future Therapeutic Applications in Mucopolysaccharidosis type IIIC Goto Sponge NotDistinct Permalink

An Entity of Type : http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/Projekt, within Data Space : linked.opendata.cz associated with source document(s)

Attributes	Values
rdf:type	http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/Projekt
rdfs:seeAlso	http://www.isvav.cz/projectDetail.do?rowId=NS10342
Description	Acetyl-coenzyme A:glucosaminide N-acetyltransferase (HGSNAT) catalyses lysosomal degradation of glycosaminoglycan heparan sulfate. The inherited deficiency of HGSNAT results in its lysosomal storage and in clinical phenotype of MPSIIIC. Biochemical and proteomic approaches will be employed to characterize partner molecules of HGSNAT (lipids and proteins), which can participate in the normal enzymatic function of HGSNAT, but also in higher ordering of lysosomal membranes. Cellular context of HGSNAT will be evaluated both in terms of organellar distribution, lysosomal targeting and sub-compartmentalization of lysosomal membranes as well as by defining HGSNAT molecular partners (substrate or other lysosomal proteins). The aim of the project is the detailed characterization of the properties, molecular partners and intracellular transport of HGSNAT. Strategy for targeting of HGSNAT to the lysosomal compartment could thus be proposed for therapeutic applications. (en) Acetyl-koenzym A:glukosaminid N-acetyltransferasa (HGSNAT) katalysuje lysosomální odbourávání glykosaminoglykanu heparansulfátu. Dědičný deficit HGSNAT vede k jeho lysososomálnímu střádání a rozvoji klinického fenotypu mukopolysacharidosy IIIC. Biochemickými a proteomickými přístupy budou charakterizovány partnerské molekuly HGSNAT (proteiny a lipidy), které mohou sehrávat významnou roli nejen v normální enzymatické funkci HGSNAT, ale i ve vyšším stupni organizace lysosomálních membrán. Na buněčné úrovni bude HGSNAT studována ve smyslu organelové distribuce, lysosomálního cílení, sub-kompartmentalizace v lysosomálních membránách a ve vztazích k partnerským molekulám (substrátu nebo ostatním lysosomálním proteinům). Cílem projektu je detailní charakterizace vlastností, molekulárních partnerů a nitrobuněčného transportu HGSNAT. Na základě výsledků bude možné zhodnotit vhodnou strategii pro cílení HGSNAT do lysosomů pro eventuální terapeutické aplikace u MPSIIIC.
Title	Biochemistry and Cell Biology of Human Acetyl-Coenzyme A: Alpha-Glucosaminide N-Acetyltransferase – Basis for Future Therapeutic Applications in Mucopolysaccharidosis type IIIC (en) Biochemie a buněčná biologie lidské acetyl-koenzym A : glukosaminid N-acetyltransferasy jako podklad pro budoucí terapeutické aplikace u mukopolysacharidosy typu IIIC
skos:notation	NS10342
http://linked.open...avai/cep/aktivita	Departmental Programme of Research and Development - MH II from 2008 to 2011
http://linked.open...kovaStatniPodpora	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/projekt/NS10342/celkovaStatniPodpora
http://linked.open...ep/celkoveNaklady	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/projekt/NS10342/celkoveNaklady
http://linked.open...datumDodatniDoRIV	2013-10-31 (xsd:date)
http://linked.open...i/cep/druhSouteze	VS - Veřejná soutěž ve výzkumu a vývoji
http://linked.open...ep/duvernostUdaju	S - Úplné a pravdivé údaje nepodléhající ochraně podle zvláštních právních předpisů
http://linked.open.../cep/fazeProjektu	91629564
http://linked.open...ai/cep/hlavniObor	EB - Genetika a molekulární biologie
http://linked.open...hodnoceniProjektu	V - Vynikající výsledky (s mezinárodním významem apod.). Zároveň byly splněny cíle a předpokládané výsledky uvedené ve smlouvě / rozhodnutí o poskytnutí podpory.
http://linked.open...vai/cep/kategorie	NV - Aplikovaný výzkum s výjimkou průmyslového výzkumu (tzv. %22neprůmyslový výzkum%22)
http://linked.open.../cep/klicovaSlova	mucopolysaccharidosis type III; lysosomal acetyltransferase; cell biology of lysosomes (en)
http://linked.open...ep/partnetrHlavni	1. lékařská fakulta
http://linked.open...inujicichPrijemcu	0 (xsd:int)
http://linked.open...cep/pocetPrijemcu	1 (xsd:int)
http://linked.open...ocetSpoluPrijemcu	0 (xsd:int)
http://linked.open.../pocetVysledkuRIV	3 (xsd:int)
http://linked.open...enychVysledkuVRIV	3 (xsd:int)
http://linked.open...lneniVMinulemRoce	2011-08-08 (xsd:date)
http://linked.open.../prideleniPodpory	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/prideleniPodpory/NS10342-3%2F2009
http://linked.open...iciPoslednihoRoku	2011
http://linked.open...atUdajeProjZameru	2012
http://linked.open.../vavai/cep/soutez	SMZ0200901
http://linked.open...usZobrazovaneFaze	DUU
http://linked.open...ai/cep/typPojektu	P - Projekt výzkumu a vývoje financovaný ze státního rozpočtu
http://linked.open...ep/ukonceniReseni	2011-12-31 (xsd:date)
http://linked.open.../cep/vedlejsiObor	EA - Morfologické obory a cytologie FG - Pediatrie
http://linked.open...ep/zahajeniReseni	2009-01-01 (xsd:date)
http://linked.open...jektu+dodavatelem	Multiple biochemical and microscopic studies confirmed that HGSNAT is located in detergent resistand microdomains in endosomal/lysosomal systém, is transported via M6P-independent mechanism most likely involving sortillin and Rab7A. (en) Biochemické i mikroskopické studie potvrdily, že HGSNAT se nachází v detergent-rezistentních mikrodoménách endosomálně/lysosomálního systému a je transportována nezávisle na mannosa-6-fosfátu, zřejmě prostřednictvím sortilinu a Rab7A. (cs)
http://linked.open...tniCyklusProjektu	ZBKU
http://linked.open.../cep/klicoveSlovo	lysosomal acetyltransferase mucopolysaccharidosis type III
is http://linked.open...vavai/riv/projekt of	Danon disease: A focus on processing of the novel LAMP2 mutation and comments on the beneficial use of peripheral white blood cells in the diagnosis of LAMP2 deficiency Glycosphingolipid profile of the apical pole of human placental capillaries: The relevancy of the observed data to Fabry disease Rapid Isolation of Lysosomal Membranes from Cultured Cells
is http://linked.open...vavai/cep/projekt of	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/NS10342/2009/orjk%3A11110 http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/NS10342/2010/orjk%3A11110 http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/NS10342/2011/orjk%3A11110 http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/NS10342/2012/orjk%3A11110

Faceted Search & Find service v1.16.118 as of Jun 21 2024

Alternative Linked Data Documents: ODE Content Formats:

RDF

ODATA

Microdata

About

OpenLink Virtuoso version 07.20.3240 as of Jun 21 2024, on Linux (x86_64-pc-linux-gnu), Single-Server Edition (126 GB total memory, 48 GB memory in use)
Data on this page belongs to its respective rights holders.
Virtuoso Faceted Browser Copyright © 2009-2024 OpenLink Software