Attributes | Values |
---|
rdf:type
| |
Description
| - Prvním klinickým příznakem Erdheimovy-Chesterovy nemoci u našeho pacienta byl v roce 2004 diabetes insipidus. Diagnóza byla stanovena histologickým hodnocením kostní dřeně získané z lopaty kosti pánevní, v níž byla prokázána ložisková infiltrace pěnitými histiocyty s typickým imunofenotypem (CD68+, CD1a–, S100–). Léčba byla zahájena chemoterapií cyklofosfamidem 2 g/m2 den 1 a etoposidem 200 mg/m2 i.v. infuze den 1–3, s následnou aplikací G-CSF v dávce 5 µg/kg a sběrem kmenových krvetvorných buněk z periferní krve (PBSC). Po sběru PBSC byla zahájena aplikace 2-chlordeoxyadenosinu (Litac), v dávce 5 mg/m2 s.c., cyklofosfamidu 150 mg/m2 i.v. a dexametazonu 24 mg i.v., vše 1.–5. den. Tyto cykly se opakovaly po 28 dnech, celkem 6krát. Účinnost léčby byla hodnocena kontrolním celotělovým PET-CT, celotělovým MR zobrazením s difuzí, scintigrafií skeletu a MR zobrazením CNS. Po 6 cyklech chemoterapie zůstává patologický nález v dlouhých kostech beze změny.
- Prvním klinickým příznakem Erdheimovy-Chesterovy nemoci u našeho pacienta byl v roce 2004 diabetes insipidus. Diagnóza byla stanovena histologickým hodnocením kostní dřeně získané z lopaty kosti pánevní, v níž byla prokázána ložisková infiltrace pěnitými histiocyty s typickým imunofenotypem (CD68+, CD1a–, S100–). Léčba byla zahájena chemoterapií cyklofosfamidem 2 g/m2 den 1 a etoposidem 200 mg/m2 i.v. infuze den 1–3, s následnou aplikací G-CSF v dávce 5 µg/kg a sběrem kmenových krvetvorných buněk z periferní krve (PBSC). Po sběru PBSC byla zahájena aplikace 2-chlordeoxyadenosinu (Litac), v dávce 5 mg/m2 s.c., cyklofosfamidu 150 mg/m2 i.v. a dexametazonu 24 mg i.v., vše 1.–5. den. Tyto cykly se opakovaly po 28 dnech, celkem 6krát. Účinnost léčby byla hodnocena kontrolním celotělovým PET-CT, celotělovým MR zobrazením s difuzí, scintigrafií skeletu a MR zobrazením CNS. Po 6 cyklech chemoterapie zůstává patologický nález v dlouhých kostech beze změny. (cs)
- In 2004, diabetes insipidus was the first clinical sign of Erdheim-Chester disease in our patient. The disease is associated with elevated inflammatory parameters: leucocytosis, thrombocytosis, elevated CRP fibrinogen levels. Diagnosis was verified following histological assessment of iliac bone marrow, where focal infiltrations with foamy histiocytes of typicalimmunophenotype (CD68+, CD1a–, S100–) were confirmed. Treatment was initiated with chemotherapy consisting of 2 g/m2 of cyclophosphamide on day 1 and 200 mg/m2 of etoposide IV infusion on days 1–3, and followed by administration of 5 µg/kg of G-CSF and collection of haematopoietic peripheral blood stem cells (PBSC). PBSC collection was followed by 5-day administration of 5 mg/m2/day of 2-chlorodeoxyadenosine (Litac) administered to the patient at monthly intervals. (en)
|
Title
| - Diabetes insipidus následovaný po 4 letech dysartrií a lehkou pravostrannou hemiparézou – první klinické příznaky Erdheimovy-Chesterovy nemoci. Popis a zobrazení případu s přehledem informací o této nemoci
- Diabetes insipidus následovaný po 4 letech dysartrií a lehkou pravostrannou hemiparézou – první klinické příznaky Erdheimovy-Chesterovy nemoci. Popis a zobrazení případu s přehledem informací o této nemoci (cs)
- Diabetes insipidus followed, after 4 years, with dysarthria and mild right-sided hemiparesis--the first clinical signs of Erdheim-Chester disease. Description and depiction of a case with a review of information on the disease (en)
|
skos:prefLabel
| - Diabetes insipidus následovaný po 4 letech dysartrií a lehkou pravostrannou hemiparézou – první klinické příznaky Erdheimovy-Chesterovy nemoci. Popis a zobrazení případu s přehledem informací o této nemoci
- Diabetes insipidus následovaný po 4 letech dysartrií a lehkou pravostrannou hemiparézou – první klinické příznaky Erdheimovy-Chesterovy nemoci. Popis a zobrazení případu s přehledem informací o této nemoci (cs)
- Diabetes insipidus followed, after 4 years, with dysarthria and mild right-sided hemiparesis--the first clinical signs of Erdheim-Chester disease. Description and depiction of a case with a review of information on the disease (en)
|
skos:notation
| - RIV/65269705:_____/09:#0000732!RIV10-MZ0-65269705
|
http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
http://linked.open...avai/riv/aktivity
| - P(LC06027), V, Z(MSM0021622434)
|
http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
http://linked.open...aciTvurceVysledku
| |
http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
http://linked.open...titaPredkladatele
| |
http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/65269705:_____/09:#0000732
|
http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - Erdheim-Chester disease (en)
|
http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
http://linked.open...odStatuVydavatele
| |
http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| |
http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
http://linked.open...vavai/riv/projekt
| |
http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| - Adam, Zdeněk
- Hájek, Roman
- Krejčí, Marta
- Mayer, Jiří
- Křen, Leoš
- Pour, L.
|
http://linked.open...n/vavai/riv/zamer
| |
issn
| |
number of pages
| |
is http://linked.open...avai/riv/vysledek
of | |