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Description
| - Morbus Wilson (MW) ist eine autosomal-rezessive Störung des Kupferstoffwechsels. Das Ziel dieser Studie ist es, klinische Probleme bei der Diagnostik und die Daten der Langzeitbeobachtung von Morbus Wilson zu präsentieren. Wir haben 21 MW-Patienten und 14 heterozygote Träger im Alter von 2 bis 43 Jahren retrospektiv analysiert. Von dem MW-Patienten haben 18 an einer isolierten Lebererkrankung und 3 an einer gemischt-neurologisch-hepatischen Störung gelitten; insgesamt 9 Patienten haben sich einer orthotopen Lebertransplantation (OLT) unterzogen.
- Wilson´s disease (WD) is an autosomal recessive disorder of copper metabolism. The objective of this study is to present diagnostic pitfalls and lopng time follow-up data in Wilson disease. We studied 21 WD patients and 14 heterozygote carriers aged 2-43 years, retrospctively. 18 WD patients presented liver disease, three had mixed neurological and hepatic involvement and 9 patients underwent orthotopic liver transplantation (OLT). (en)
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Title
| - Morbus Wilson: Monozentrische Erfahrungen über einen Zeitraum von 16 Jahren
- Wilson´s Disease: Monocentric Expirience Over a Period od 16 Years (en)
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skos:prefLabel
| - Morbus Wilson: Monozentrische Erfahrungen über einen Zeitraum von 16 Jahren
- Wilson´s Disease: Monocentric Expirience Over a Period od 16 Years (en)
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| - RIV/00209775:_____/09:#0000111!RIV11-MZ0-00209775
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| - Procházková, D.
- Hrstková, H.
- Michálek, J.
- Mejzlík, Vladimír
- Bartošová, D.
- Konečná, P.
- Pouchla, S.
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