This HTML5 document contains 56 embedded RDF statements represented using HTML+Microdata notation.

The embedded RDF content will be recognized by any processor of HTML5 Microdata.

Namespace Prefixes

PrefixIRI
dctermshttp://purl.org/dc/terms/
n16http://localhost/temp/predkladatel/
n5http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/vysledek/RIV%2F00216208%3A11130%2F14%3A10289926%21RIV15-MSM-11130___/
n17http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/riv/tvurce/
n15http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/projekt/
n3http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/
shttp://schema.org/
skoshttp://www.w3.org/2004/02/skos/core#
n4http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/
n2http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/vysledek/
rdfhttp://www.w3.org/1999/02/22-rdf-syntax-ns#
n8http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/klicoveSlovo/
n12http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/duvernostUdaju/
xsdhhttp://www.w3.org/2001/XMLSchema#
n13http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/jazykVysledku/
n11http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/aktivita/
n10http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/obor/
n7http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/druhVysledku/
n14http://reference.data.gov.uk/id/gregorian-year/

Statements

Subject Item
n2:RIV%2F00216208%3A11130%2F14%3A10289926%21RIV15-MSM-11130___
rdf:type
n3:Vysledek skos:Concept
dcterms:description
Schnitzler-syndrom je velmi vzácné idiopatické onemocnění charakterizované především triádou: chronická kopřivka, monoklonální gamapatie (typu imunoglobulinu M nebo G) a prozánětlivý stav organismu. Dále jsou součástí diferenciální diagnostiky horečky nejasného původu, anémie chronických chorob, bolesti muskuloskeletálního systému a lymfadenopatie. S ohledem na rekurentní charakter zánětlivé odpovědi organismu, predispozici pro nadměrnou stimulovanou sekreci interleukinu-1ß a určité podobnosti s kryopyrinopatiemi (neutrofilní urtikariální dermatóza v kožní biopsii, téměř univerzální léčebný efekt receptorového antagonisty interleukinu-1 - anakinry, snad i mutace genu NLRP3) je Schnitzler-syndrom stále častěji řazen mezi získaná autoinflamatorní onemocnění. Tato práce zdůrazňuje multidisciplinární přístup k pacientům pohlížejíc na diagnózu Schnitzler-syndromu očima dermatologa, hematologa, onkologa, internisty, revmatologa, imunologa a patofyziologa. S ohledem na potenciálně život ohrožující komplikace (riziko přechodu do lymfoproliferativního onemocnění nebo rozvoje sekundární amyloidózy) si však klademe za cíl oslovit co možná nejširší lékařskou obec. Za tímto účelem je článek doplněn obrazovou dokumentací zahrnující jak nálezy klinické, tak i výsledky zobrazovacích metod a laboratorního testování, stejně jako histopatologický rozbor kožní biopsie. Schnitzler-syndrom je velmi vzácné idiopatické onemocnění charakterizované především triádou: chronická kopřivka, monoklonální gamapatie (typu imunoglobulinu M nebo G) a prozánětlivý stav organismu. Dále jsou součástí diferenciální diagnostiky horečky nejasného původu, anémie chronických chorob, bolesti muskuloskeletálního systému a lymfadenopatie. S ohledem na rekurentní charakter zánětlivé odpovědi organismu, predispozici pro nadměrnou stimulovanou sekreci interleukinu-1ß a určité podobnosti s kryopyrinopatiemi (neutrofilní urtikariální dermatóza v kožní biopsii, téměř univerzální léčebný efekt receptorového antagonisty interleukinu-1 - anakinry, snad i mutace genu NLRP3) je Schnitzler-syndrom stále častěji řazen mezi získaná autoinflamatorní onemocnění. Tato práce zdůrazňuje multidisciplinární přístup k pacientům pohlížejíc na diagnózu Schnitzler-syndromu očima dermatologa, hematologa, onkologa, internisty, revmatologa, imunologa a patofyziologa. S ohledem na potenciálně život ohrožující komplikace (riziko přechodu do lymfoproliferativního onemocnění nebo rozvoje sekundární amyloidózy) si však klademe za cíl oslovit co možná nejširší lékařskou obec. Za tímto účelem je článek doplněn obrazovou dokumentací zahrnující jak nálezy klinické, tak i výsledky zobrazovacích metod a laboratorního testování, stejně jako histopatologický rozbor kožní biopsie. Schnitzler syndrome is a very rare idiopathic disease characterized above all by: chronic urticaria, monoclonal gammopathy (immunoglobulin M or G types) and proinflammatory state of the organism. Moreover, it should be considered in differential diagnosis of fever of unknown origin, chronic disease anemia, pains of the musculoskeletal system as well as lymphadenopathy. Due to recurring nature of inflammatory response of the organism, predisposition for excessive stimulated interleukin-1ß secretion and certain similarities with cryopyrinopathies (neutrophilic urticarial dermatosis in skin biopsy, almost universal treatment efficacy of interleukin-1 receptor antagonist - anakinra, perhaps also NLRP3 gene mutation), Schnitzler syndrome is being increasingly classified as an acquired autoinflammatory disorder. In our work, we stress a multidisciplinary approach to Schnitzler syndrome from dermatologist's, hematologist's, oncologist's, internist's, rheumatologist's, immunologist's and pathophysiologist's points of view. Regarding potentially life-threatening complications however (risks of transformation into a lymphoproliferation and development of secondary amyloidosis), we aim to address as many medical specialties as possible. With this objective in mind, we have added to the article an illustrated supplementary material including clinical findings, results from imaging methods and laboratory tests as well as a histopathological examination of a skin biopsy.
dcterms:title
Schnitzler-syndrom - paradigma multidisciplinárního přístupu u velmi vzácné diagnózy Schnitzler-syndrom - paradigma multidisciplinárního přístupu u velmi vzácné diagnózy Schnitzler syndrome a paradigm of multidisciplinary approach in a very rare diagnosis
skos:prefLabel
Schnitzler-syndrom - paradigma multidisciplinárního přístupu u velmi vzácné diagnózy Schnitzler syndrome a paradigm of multidisciplinary approach in a very rare diagnosis Schnitzler-syndrom - paradigma multidisciplinárního přístupu u velmi vzácné diagnózy
skos:notation
RIV/00216208:11130/14:10289926!RIV15-MSM-11130___
n4:aktivita
n11:S n11:P n11:V
n4:aktivity
P(NT13190), S, V
n4:cisloPeriodika
1
n4:dodaniDat
n14:2015
n4:domaciTvurceVysledku
n17:5285593
n4:druhVysledku
n7:J
n4:duvernostUdaju
n12:S
n4:entitaPredkladatele
n5:predkladatel
n4:idSjednocenehoVysledku
43895
n4:idVysledku
RIV/00216208:11130/14:10289926
n4:jazykVysledku
n13:cze
n4:klicovaSlova
biologic medication; anakinra; interleukins; cytokines; monoclonal immunoglobulin; Schnitzler syndrome
n4:klicoveSlovo
n8:biologic%20medication n8:anakinra n8:monoclonal%20immunoglobulin n8:Schnitzler%20syndrome n8:cytokines n8:interleukins
n4:kodStatuVydavatele
CZ - Česká republika
n4:kontrolniKodProRIV
[A071F0D5DEC7]
n4:nazevZdroje
Postgraduální medicína
n4:obor
n10:FD
n4:pocetDomacichTvurcuVysledku
1
n4:pocetTvurcuVysledku
12
n4:projekt
n15:NT13190
n4:rokUplatneniVysledku
n14:2014
n4:svazekPeriodika
16
n4:tvurceVysledku
Šedivá, Anna Řehák, Zdeněk Štork, Jiří Mayer, Jiří Szturz, Petr Čermáková, Zdeňka Koukalová, Renata Vokáčová, Alena Fojtík, Zdeněk Steyerová, Petra Adam, Zdeněk Gottwaldová, Jana
s:issn
1212-4184
s:numberOfPages
7
n16:organizacniJednotka
11130