This HTML5 document contains 48 embedded RDF statements represented using HTML+Microdata notation.

The embedded RDF content will be recognized by any processor of HTML5 Microdata.

Namespace Prefixes

Prefix	IRI
dcterms	http://purl.org/dc/terms/
n15	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/projekt/
n5	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/riv/tvurce/
n17	http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/
s	http://schema.org/
rdfs	http://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#
n9	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/vysledek/RIV%2F00209805%3A_____%2F14%3A%230000549%21RIV15-MSM-00209805/
skos	http://www.w3.org/2004/02/skos/core#
n3	http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/
n2	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/vysledek/
rdf	http://www.w3.org/1999/02/22-rdf-syntax-ns#
n4	http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/klicoveSlovo/
n14	http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/duvernostUdaju/
xsdh	http://www.w3.org/2001/XMLSchema#
n16	http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/aktivita/
n13	http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/jazykVysledku/
n18	http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/druhVysledku/
n7	http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/obor/
n6	http://reference.data.gov.uk/id/gregorian-year/

Statements

Subject Item

n2:RIV%2F00209805%3A_____%2F14%3A%230000549%21RIV15-MSM-00209805

rdf:type

skos:Concept n17:Vysledek

rdfs:seeAlso

http://www.vnitrnilekarstvi.eu/vnitrni-lekarstvi-clanek/pet-ct-dokumentovana-kompletni-4leta-remise-erdheimovy-chesterovy-nemoci-po-lecbe-kladribinem-48984?confirm_rules=1

dcterms:description

Erdheim-Chester disease is a very rare histiocytic disease. It represents one form of juvenile xanthogranuloma in WHO classification of blood diseases. The disease often causes B symptoms, skeletal pain and also may cause diabetes insipidus and retroperitoneal fibrosis. Selection of therapy depends on published case reports and small clinical trials. There are no recommendations for treatment based on randomized studies. Interferon α is probably the most commonly used drug for this disease. Some remissions have been described after treatment. However, long-term interferon α application is needed which is associated with numerous side effects. There are limited experiences with clabridine in this indication. Based on the 10 publications we choose cladribine as first-line treatment in our patient. The treatment started in October 2009 with combination of 2-chlorodeoxyadenosine (Litak) 5 mg/m2 sc. + cyclophosphamide 150 mg/m2 iv. + dexamethasone 24 mg iv., five days consecutively. These cycles were repeated monthly. Mentioned formula was submitted 4 times and 3 times in limited application on day 1 - 3. The reason of that was neutropenia grade 3. All symptoms disappeared after treatment. Only diabetes insipidus persisted because damage of pituitary stalk is irreversible. PET-CT imaging showed complete remission of disease and 4.5 years duration of remission after treatment. The treatment was well tolerated with no complications implying hospitalization. Only mild thrombocytopenia and neutropenia remains after 4.5 years. Based on case report and publications we consider cladribine as appropriate firs-line drug for Erdheim-Chester disease. Erdheimova-Chesterova nemoc je onemocnění patřící mezi velmi vzácné histiocytární choroby. Představuje jednu z forem chorob, řazených poslední WHO klasifikací krevních chorob do skupiny juvenilního xantogranulomu. Nemoc často působí B symptomy, dále bolesti skeletu a může způsobit i diabetes insipidus i fibrózu retroperitonea. Pro tuto nemoc neexistuje léčebné doporučení založené na randomizovaných studiích. Interferon α je zřejmě nejčastěji používaný lék pro tuto nemoc, byly po něm popsány remise. Je však nutná dlouhodobá aplikace interferonu α a ta je spojena s četnými nežádoucími účinky. Zkušeností s kladribinem v této indikaci je o něco méně. Na základě 10 publikací jsme zvolili pro popisovaného pacienta kladribin jako léčbu první linie. Léčba byla zahájena v říjnu roku 2009 kombinací 2-chlorodeoxyadenozin (Litac) 5 mg/m2 s. c. + cyklofosfamid 150 mg/m2 i. v. + dexametazon 24 mg i.v., vše 5 dní po sobě. Opakování těchto cyklů bylo plánováno v měsíčních intervalech. Chemoterapii jsme podali 4krát ve výše uvedeném složení a 3krát s aplikací omezenou pouze na 1.-3. den. Důvodem pro redukci byla neutropenie grade III. Po ukončení léčby vymizely všechny symptomy nemoci, přetrvává pouze diabetes insipidus, protože poškození stopky hypofýzy touto chorobou je ireverzibilní. PET-CT prokázalo dosažení kompletní remise nemoci a trvání této remise po 4,5 letech od zahájení léčby. Léčba byla dobře tolerována, v průběhu léčby se nevyskytly žádné komplikace, vynucující si hospitalizaci. Po 4,5 letech od ukončení léčby přetrvává mírná trombocytopenie a neutropenie. Na základě popsaného případu a citované literatury považujeme kladribin za vhodný lék první linie pro léčbu Erdheimovy-Chesterovy choroby. Erdheimova-Chesterova nemoc je onemocnění patřící mezi velmi vzácné histiocytární choroby. Představuje jednu z forem chorob, řazených poslední WHO klasifikací krevních chorob do skupiny juvenilního xantogranulomu. Nemoc často působí B symptomy, dále bolesti skeletu a může způsobit i diabetes insipidus i fibrózu retroperitonea. Pro tuto nemoc neexistuje léčebné doporučení založené na randomizovaných studiích. Interferon α je zřejmě nejčastěji používaný lék pro tuto nemoc, byly po něm popsány remise. Je však nutná dlouhodobá aplikace interferonu α a ta je spojena s četnými nežádoucími účinky. Zkušeností s kladribinem v této indikaci je o něco méně. Na základě 10 publikací jsme zvolili pro popisovaného pacienta kladribin jako léčbu první linie. Léčba byla zahájena v říjnu roku 2009 kombinací 2-chlorodeoxyadenozin (Litac) 5 mg/m2 s. c. + cyklofosfamid 150 mg/m2 i. v. + dexametazon 24 mg i.v., vše 5 dní po sobě. Opakování těchto cyklů bylo plánováno v měsíčních intervalech. Chemoterapii jsme podali 4krát ve výše uvedeném složení a 3krát s aplikací omezenou pouze na 1.-3. den. Důvodem pro redukci byla neutropenie grade III. Po ukončení léčby vymizely všechny symptomy nemoci, přetrvává pouze diabetes insipidus, protože poškození stopky hypofýzy touto chorobou je ireverzibilní. PET-CT prokázalo dosažení kompletní remise nemoci a trvání této remise po 4,5 letech od zahájení léčby. Léčba byla dobře tolerována, v průběhu léčby se nevyskytly žádné komplikace, vynucující si hospitalizaci. Po 4,5 letech od ukončení léčby přetrvává mírná trombocytopenie a neutropenie. Na základě popsaného případu a citované literatury považujeme kladribin za vhodný lék první linie pro léčbu Erdheimovy-Chesterovy choroby.

dcterms:title

PET-CT dokumentovaná kompletní remise Erdheimovy-Chesterovy nemoci, trvající již čtyři roky od zahájení léčby kladribinem PET-CT dokumentovaná kompletní remise Erdheimovy-Chesterovy nemoci, trvající již čtyři roky od zahájení léčby kladribinem PET-CT documented complete remission of Erdheim-Chester disease, lasting more than 4 years from treatment initiation with cladribine

skos:prefLabel

PET-CT dokumentovaná kompletní remise Erdheimovy-Chesterovy nemoci, trvající již čtyři roky od zahájení léčby kladribinem PET-CT documented complete remission of Erdheim-Chester disease, lasting more than 4 years from treatment initiation with cladribine PET-CT dokumentovaná kompletní remise Erdheimovy-Chesterovy nemoci, trvající již čtyři roky od zahájení léčby kladribinem

skos:notation

RIV/00209805:_____/14:#0000549!RIV15-MSM-00209805

n3:aktivita

n16:P n16:I

n3:aktivity

I, P(ED2.1.00/03.0101)

n3:cisloPeriodika

5-6

n3:dodaniDat

n6:2015

n3:domaciTvurceVysledku

n5:1060651 n5:5414377

n3:druhVysledku

n18:J

n3:duvernostUdaju

n14:S

n3:entitaPredkladatele

n9:predkladatel

n3:idSjednocenehoVysledku

36331

n3:idVysledku

RIV/00209805:_____/14:#0000549

n3:jazykVysledku

n13:cze

n3:klicovaSlova

anakinra; cladribine; Erdheim-Chester disease; interferon α; juvenile xanthogranuloma; PET-CT in diagnosis of fever of unknown origin; verumafenib 2; chlorodeoxydenosin

n3:klicoveSlovo

n4:Erdheim-Chester%20disease n4:cladribine n4:anakinra n4:verumafenib%202 n4:chlorodeoxydenosin n4:interferon%20%CE%B1 n4:PET-CT%20in%20diagnosis%20of%20fever%20of%20unknown%20origin n4:juvenile%20xanthogranuloma

n3:kodStatuVydavatele

CZ - Česká republika

n3:kontrolniKodProRIV

[AD990E10AEFC]

n3:nazevZdroje

Vnitřní lékařství

n3:obor

n7:FE

n3:pocetDomacichTvurcuVysledku

2

n3:pocetTvurcuVysledku

12

n3:projekt

n15:ED2.1.00%2F03.0101

n3:rokUplatneniVysledku

n6:2014

n3:svazekPeriodika

60

n3:tvurceVysledku

Řehák, Zdeněk Koukalová, Renata

s:issn

0042-773X

s:numberOfPages

13