This HTML5 document contains 55 embedded RDF statements represented using HTML+Microdata notation.

The embedded RDF content will be recognized by any processor of HTML5 Microdata.

Namespace Prefixes

PrefixIRI
dctermshttp://purl.org/dc/terms/
n14http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/vysledek/RIV%2F00209805%3A_____%2F11%3A%230000207%21RIV12-MZ0-00209805/
n9http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/riv/tvurce/
n7http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/subjekt/
n5http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/
n4http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/zamer/
shttp://schema.org/
skoshttp://www.w3.org/2004/02/skos/core#
rdfshttp://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#
n3http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/
n2http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/vysledek/
rdfhttp://www.w3.org/1999/02/22-rdf-syntax-ns#
n6http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/klicoveSlovo/
n13http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/duvernostUdaju/
xsdhhttp://www.w3.org/2001/XMLSchema#
n15http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/aktivita/
n12http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/jazykVysledku/
n19http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/obor/
n17http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/druhVysledku/
n10http://reference.data.gov.uk/id/gregorian-year/

Statements

Subject Item
n2:RIV%2F00209805%3A_____%2F11%3A%230000207%21RIV12-MZ0-00209805
rdf:type
n5:Vysledek skos:Concept
rdfs:seeAlso
http://www.prolekare.cz/pdf?id=35478
dcterms:description
Úvod: Erdheimova-Chesterova nemoc je velmi vzácná, a proto není optimální léčba této nemoci známa. Na našem pracovišti byly v letech 2008 a 2009 nově diagnostikovány 2 případy. Oba pacienti měli diabetes insipidus, B symptomy (subfebrilie až febrilie) a bolesti v dlouhých kostech dolních končetin. Popisy případů: Zobrazovací vyšetření prokázala vysokou akumulaci fluorodeoxyglukózy, ale i Tc-pyrofosfátu v dlouhých kostech dolních, ale i horních končetin, zesílení stěny aorty s periaortální fibrózou a perirenální fibrózu. U jednoho z pacientů byla navíc zjištěna vícečetná ložiska choroby v mozku. Pro léčbu obou pacientů jsme zvolili 2-chlorodeoxyadenosin 5 mg/m2 s.c. a cyklofosfamid 150 mg/m2, aplikované 1.–5. den ve 28denních cyklech. U 2. pacienta jsme přidali k této léčbě ještě dexametazon 24 mg/den po dobu 5 dnů. Celkem jsme plánovali 6 cyklů této léčby. Oba pacienti dostávají bisfosfonáty, jeden zoledronat, druhý klodronat. Léčebný účinek jsme vyhodnocovali na základě PET-CT a MR vyšetření. U 1. pacienta se po ukončení výše uvedené chemoterapie infiltráty v mozku výrazně zmenšily na malé reziduum a pacienta přestaly bolet dolní končetiny. Nedošlo však k poklesu akumulace fluorodeoxyglukózy v kostních ložiscích nemoci, a proto léčebnou odpověď hodnotíme jako parciální remisi. Tento pacient podstupuje léčbu další linie, doba sledování je 26 měsíců od stanovení diagnózy. U 2. pacienta prokázala opakovaná PET-CT vyšetření signifikantní pokles akumulace fluorodeoxyglukózy ve všech patologických ložiscích. Po léčbě zmizely vysoké teploty, bolesti dlouhých kostí i patologická únava (fatigue). Normalizovala se vstupně zvýšená hodnota CPR i fibrinogenu. Stav hodnotíme jako kompletní remisi nemoci. Doba sledování tohoto pacienta od stanovení diagnózy je 16 měsíců. Úvod: Erdheimova-Chesterova nemoc je velmi vzácná, a proto není optimální léčba této nemoci známa. Na našem pracovišti byly v letech 2008 a 2009 nově diagnostikovány 2 případy. Oba pacienti měli diabetes insipidus, B symptomy (subfebrilie až febrilie) a bolesti v dlouhých kostech dolních končetin. Popisy případů: Zobrazovací vyšetření prokázala vysokou akumulaci fluorodeoxyglukózy, ale i Tc-pyrofosfátu v dlouhých kostech dolních, ale i horních končetin, zesílení stěny aorty s periaortální fibrózou a perirenální fibrózu. U jednoho z pacientů byla navíc zjištěna vícečetná ložiska choroby v mozku. Pro léčbu obou pacientů jsme zvolili 2-chlorodeoxyadenosin 5 mg/m2 s.c. a cyklofosfamid 150 mg/m2, aplikované 1.–5. den ve 28denních cyklech. U 2. pacienta jsme přidali k této léčbě ještě dexametazon 24 mg/den po dobu 5 dnů. Celkem jsme plánovali 6 cyklů této léčby. Oba pacienti dostávají bisfosfonáty, jeden zoledronat, druhý klodronat. Léčebný účinek jsme vyhodnocovali na základě PET-CT a MR vyšetření. U 1. pacienta se po ukončení výše uvedené chemoterapie infiltráty v mozku výrazně zmenšily na malé reziduum a pacienta přestaly bolet dolní končetiny. Nedošlo však k poklesu akumulace fluorodeoxyglukózy v kostních ložiscích nemoci, a proto léčebnou odpověď hodnotíme jako parciální remisi. Tento pacient podstupuje léčbu další linie, doba sledování je 26 měsíců od stanovení diagnózy. U 2. pacienta prokázala opakovaná PET-CT vyšetření signifikantní pokles akumulace fluorodeoxyglukózy ve všech patologických ložiscích. Po léčbě zmizely vysoké teploty, bolesti dlouhých kostí i patologická únava (fatigue). Normalizovala se vstupně zvýšená hodnota CPR i fibrinogenu. Stav hodnotíme jako kompletní remisi nemoci. Doba sledování tohoto pacienta od stanovení diagnózy je 16 měsíců. Summary: Introduction: Erdheim-Chester disease is an extremely rarely occuring condition and thus an optimal treatment is not known. Two new cases have been diagnosed in our centre in 2008 and 2009. Both patients had diabetes insipidus, B symptoms (subfebrile to febrile states) and pain in long bones of lower limbs. Case studies: Imaging showed high accumulation of fluorodeoxyglucose as well as Tc-pyrophosphate in long bones of lower as well as upper limbs, aortic wall thickening with periaortic fibrosis and perirenal fibrosis. In addition, one of the patients had multiple lesions in the brain. 2-chlorodeoxyadenosine 5 mg/m2 s.c. and cyclophosphamide 150 mg/m2 administered on days 1 to 5 in 28-day cycles were selected for the treatment of both patients. Dexamethasone 24 mg/day for 5 days was added to this treatment in the second patient. Six cycles of the treatment were planned. Both patients were prescribed bisphosphonates – zoledronate and clodronate, respectively. Treatment effect was assessed with PET-CT and MR. Following treatment completion, brain infiltrates were reduced to a small residuum in the first patient whot did not anymore complain of leg pain. However, there was no reduction in fluorodeoxyglucose accumulation in bone lesions and thus treatment response was assessed as partial remission. This patient is currently receiving a second line treatment and treatment follow-up is 26 months from the diagnosis. Repeated PET-CTs in the second patient showed a significant reduction in accumulation of fluorodeoxyglucose in all pathological lesions. Febrile states and pain in long bones as well as pathological fatigue ceased after the treatment. Increased CPR and fibrinogen gradually returned to their normal levels. This response is assessed as complete remission. This patient’s follow-up is 16 months from the diagnosis.
dcterms:title
Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenozin. Popis dvou případů a přehled literatury Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenozin. Popis dvou případů a přehled literatury Successful treatment of Erdheim-Chester disease by 2-chlorodeoxyadenosine-based chemotherapy. Two case studies and a literature review.
skos:prefLabel
Successful treatment of Erdheim-Chester disease by 2-chlorodeoxyadenosine-based chemotherapy. Two case studies and a literature review. Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenozin. Popis dvou případů a přehled literatury Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenozin. Popis dvou případů a přehled literatury
skos:notation
RIV/00209805:_____/11:#0000207!RIV12-MZ0-00209805
n5:predkladatel
n7:ico%3A00209805
n3:aktivita
n15:Z
n3:aktivity
Z(MZ0MOU2005)
n3:cisloPeriodika
6
n3:dodaniDat
n10:2012
n3:domaciTvurceVysledku
n9:5414377 n9:1060651
n3:druhVysledku
n17:J
n3:duvernostUdaju
n13:S
n3:entitaPredkladatele
n14:predkladatel
n3:idSjednocenehoVysledku
237453
n3:idVysledku
RIV/00209805:_____/11:#0000207
n3:jazykVysledku
n12:cze
n3:klicovaSlova
Erdheim-Chester disease; juvenile xanthogranuloma; PET-CT imagination; bone scan; 2-chlorodeoxadenosine; cladribine; cyclophosphamide; dexamethasone; fewer of unknown origin; osteosclerosis; hyperostosis; osteoporosis; retroperitoneal fibrosis; Ormonds disease
n3:klicoveSlovo
n6:cyclophosphamide n6:osteoporosis n6:cladribine n6:Ormonds%20disease n6:dexamethasone n6:fewer%20of%20unknown%20origin n6:osteosclerosis n6:bone%20scan n6:retroperitoneal%20fibrosis n6:hyperostosis n6:PET-CT%20imagination n6:juvenile%20xanthogranuloma n6:Erdheim-Chester%20disease n6:2-chlorodeoxadenosine
n3:kodStatuVydavatele
CZ - Česká republika
n3:kontrolniKodProRIV
[64018592C223]
n3:nazevZdroje
Vnitřní lékařství
n3:obor
n19:FD
n3:pocetDomacichTvurcuVysledku
2
n3:pocetTvurcuVysledku
14
n3:rokUplatneniVysledku
n10:2011
n3:svazekPeriodika
57
n3:tvurceVysledku
Adam, Zdeněk Řehák, Zdeněk Koukalová, Renata
n3:zamer
n4:MZ0MOU2005
s:issn
0042-773X
s:numberOfPages
13