This HTML5 document contains 55 embedded RDF statements represented using HTML+Microdata notation.

The embedded RDF content will be recognized by any processor of HTML5 Microdata.

Namespace Prefixes

PrefixIRI
dctermshttp://purl.org/dc/terms/
n18http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/projekt/
n12http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/riv/tvurce/
n5http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/
n11http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/zamer/
shttp://schema.org/
skoshttp://www.w3.org/2004/02/skos/core#
n3http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/
n2http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/vysledek/
rdfhttp://www.w3.org/1999/02/22-rdf-syntax-ns#
n15http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/klicoveSlovo/
n8http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/duvernostUdaju/
n16http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/vysledek/RIV%2F00209775%3A_____%2F10%3A%230000133%21RIV11-MZ0-00209775/
xsdhhttp://www.w3.org/2001/XMLSchema#
n14http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/jazykVysledku/
n7http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/aktivita/
n17http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/druhVysledku/
n10http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/riv/obor/
n4http://reference.data.gov.uk/id/gregorian-year/

Statements

Subject Item
n2:RIV%2F00209775%3A_____%2F10%3A%230000133%21RIV11-MZ0-00209775
rdf:type
n5:Vysledek skos:Concept
dcterms:description
Hemofagocytující lymfohistiocytóza (HLH) je heterogenní skupina onemocnění vznikajících na podkladě specifické vrozené nebo získané poruchy imunitního systému. Podkladem pro vznik syndromu HLH, typických klinických a laboratorních příznaků, je aktivace a nekontrolovaná proliferace T-lymfocytů a makrofágů provázená masivní produkcí cytokinů a hemofagocytární aktivitou makrofágů v lymforetikulárním systému a CNS. Naše zkušenosti s diagnostikou a léčbou HLH představujeme na souboru 17 pacientů s primární HLH, diagnostikovaných a léčených v ČR v letech 1999-2009, jejichž osud je srovnatelný s daty publikovanými evropskou HLH skupinou. Diagnostická dilemata dokladujeme podrobněji na několika kazuistikách primární i sekundární HLH, demonstrujících zásadní význam klinických zkušeností, znalosti diferenciální diagnózy a využití moderních imunologických metod. Nejen naše zkušenosti potvrzují, že včasné zahájení léčby, tedy rychlá diagnostika, je zásadním prognostickým faktorem u tohoto závažného onemocnění. Hemofagocytující lymfohistiocytóza (HLH) je heterogenní skupina onemocnění vznikajících na podkladě specifické vrozené nebo získané poruchy imunitního systému. Podkladem pro vznik syndromu HLH, typických klinických a laboratorních příznaků, je aktivace a nekontrolovaná proliferace T-lymfocytů a makrofágů provázená masivní produkcí cytokinů a hemofagocytární aktivitou makrofágů v lymforetikulárním systému a CNS. Naše zkušenosti s diagnostikou a léčbou HLH představujeme na souboru 17 pacientů s primární HLH, diagnostikovaných a léčených v ČR v letech 1999-2009, jejichž osud je srovnatelný s daty publikovanými evropskou HLH skupinou. Diagnostická dilemata dokladujeme podrobněji na několika kazuistikách primární i sekundární HLH, demonstrujících zásadní význam klinických zkušeností, znalosti diferenciální diagnózy a využití moderních imunologických metod. Nejen naše zkušenosti potvrzují, že včasné zahájení léčby, tedy rychlá diagnostika, je zásadním prognostickým faktorem u tohoto závažného onemocnění. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) represents a heterogenous group of specific immune-systeme deficiencies, characterized by uncontrolled proliferation of T lymphocytes and macrophages, resulting in overproduction of cytokines and inadequate hemophagocytic activity in lymphoreticular systeme and CNS. A series of 17 primary HLH patients diagnosed in the Czech Republic between 1999 and 2009, representing our experience with this rare disease, has outcome comparable to data published by European HLH group (4yrs OS 74%, EFS 56%). Diagnostic dilemma in HLH is demonstrated through several case reports of both primary and secondary HLH patients, revealing significance of clinical experience, awareness of differential diagnosis and application of modern immunological analyses in diagnostic procedure in HLH. All these parametres contribute to early onset of treatment determinating prognosis of HLH patients.
dcterms:title
Hemofagocytující lymfohistiocytóza Hemofagocytující lymfohistiocytóza Hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome
skos:prefLabel
Hemofagocytující lymfohistiocytóza Hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome Hemofagocytující lymfohistiocytóza
skos:notation
RIV/00209775:_____/10:#0000133!RIV11-MZ0-00209775
n3:aktivita
n7:V n7:Z n7:S n7:P
n3:aktivity
P(NS10480), S, V, Z(MSM0021620812), Z(MZ0FNM2005)
n3:cisloPeriodika
Suppl 2
n3:dodaniDat
n4:2011
n3:domaciTvurceVysledku
n12:1271326
n3:druhVysledku
n17:J
n3:duvernostUdaju
n8:S
n3:entitaPredkladatele
n16:predkladatel
n3:idSjednocenehoVysledku
261376
n3:idVysledku
RIV/00209775:_____/10:#0000133
n3:jazykVysledku
n14:cze
n3:klicovaSlova
hemophagocytic lymphohistiocytosis; immunodeficiency; lymphoproliferation; macrophage activation syndrome; immunosuppressive theraphy; stem-cell transplantation
n3:klicoveSlovo
n15:lymphoproliferation n15:macrophage%20activation%20syndrome n15:hemophagocytic%20lymphohistiocytosis n15:stem-cell%20transplantation n15:immunosuppressive%20theraphy n15:immunodeficiency
n3:kodStatuVydavatele
CZ - Česká republika
n3:kontrolniKodProRIV
[87F53375DFB3]
n3:nazevZdroje
Vnitřní lkékařství
n3:obor
n10:FN
n3:pocetDomacichTvurcuVysledku
1
n3:pocetTvurcuVysledku
9
n3:projekt
n18:NS10480
n3:rokUplatneniVysledku
n4:2010
n3:svazekPeriodika
56
n3:tvurceVysledku
Mejstříková, E. Formánková, R. Suková, M. Sumerauer, D. Vodičková, E. Starý, J. Sedláček, P. Freiberger, Tomáš Špíšek, R.
n3:zamer
n11:MZ0FNM2005 n11:MSM0021620812
s:issn
0042-773X
s:numberOfPages
13