This HTML5 document contains 35 embedded RDF statements represented using HTML+Microdata notation.

The embedded RDF content will be recognized by any processor of HTML5 Microdata.

Namespace Prefixes

PrefixIRI
n17http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/cep/typPojektu/
n20http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/cep/zivotniCyklusProjektu/
n6http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/cep/druhSouteze/
dctermshttp://purl.org/dc/terms/
n2http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/projekt/
n19http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/subjekt/
n14http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/prideleniPodpory/
n21http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/
n8http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/cep/kategorie/
n9http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/cep/duvernostUdaju/
skoshttp://www.w3.org/2004/02/skos/core#
rdfshttp://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#
n18http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/cep/fazeProjektu/
n5http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/cep/obor/
n16http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/soutez/
n10http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/cep/statusZobrazovaneFaze/
rdfhttp://www.w3.org/1999/02/22-rdf-syntax-ns#
n12http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/projekt/GAP303%2F11%2F0970/
xsdhhttp://www.w3.org/2001/XMLSchema#
n3http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/cep/
n11http://reference.data.gov.uk/id/gregorian-year/
n7http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/aktivita/

Statements

Subject Item
n2:GAP303%2F11%2F0970
rdf:type
n21:Projekt
rdfs:seeAlso
http://www.isvav.cz/projectDetail.do?rowId=GAP303/11/0970
dcterms:description
ATP synthase is the key enzyme of mitochondrial energy provision, responsible for production of most cellular ATP. Enzyme biogenesis results from expression of both nuclear and mtDNA genes encoding 16 different types of enzyme subunits that are assembled into a functional ATP synthase in a stepwise process that depends on several helper proteins. Recently we have discovered a new type of ATP synthase ancillary factor, the TMEM70, that is the first factor specific for higher eukaryotes. Its  mutation leads to enzyme deficiency and results in fatal mitochondrial disease (Nature Genetics 2008, 40:1228). The aim of the project is to characterize the biological role of this factor at structural and functional levels and further elucidate the mechanism of mammalian ATP synthase biogenesis. Project will be based on investigation of unique cellular models and generation of  TMEM70 conditional, tissue specific (Cre/LoxP) knockout mice. Proposed studies will have direct impact on better understanding of  molecular pathogenesis of human mitochondrial diseases. ATP syntáza je klíčovým enzymem mitochondriálního energetického metabolismu a je odpovědná za tvorbu většiny buněčného ATP. Biogeneze ATP syntázy je výsledkem exprese jaderných a mitochondriálních (mtDNA) genů a postupného sestavení enzymu z  16ti typů podjednotek,  za účasti několika pomocných proteinů. Naše poslední studie vedly k objevu nového typu pomocného faktoru, TMEM70, který je  prvním faktorem specifickým pro vyšší eukaryonty. Jeho mutace má za následek defekt biosyntézy ATP syntázy a  vede k fatální mitochondriální chorobě (Nature Genetics 2008, 40:1228). Cílem projektu je charakterizovat biologickou roli tohoto faktoru na strukturní a funkční úrovni a dále  objasnit mechanismus biogeneze savčí ATP syntázy. V projektu budou využity unikátní buněčné modely a myší model TMEM70 kondiciovaného, tkáňově specifického (Cre/LoxP) knockoutu, který bude připraven. Navrhované studie přispějí k objasnění molekulárních mechanismů patogeneze lidských mitochondriálních chorob.
dcterms:title
Mechanism of ATP synthase biogenesis and the role of TMEM70 protein Mechanismus biogeneze ATP syntázy a úloha faktoru TMEM70
skos:notation
GAP303/11/0970
n3:aktivita
n7:GA
n3:celkovaStatniPodpora
n12:celkovaStatniPodpora
n3:celkoveNaklady
n12:celkoveNaklady
n3:datumDodatniDoRIV
2015-04-23+02:00
n3:druhSouteze
n6:VS
n3:duvernostUdaju
n9:S
n3:fazeProjektu
n18:100777316
n3:hlavniObor
n5:CE
n3:kategorie
n8:ZV
n3:klicovaSlova
mitochondria inborn errors ATP synthase biogenesis assembly factor TMEM70 knockdown and knockout models
n3:partnetrHlavni
n19:ico%3A67985823
n3:pocetKoordinujicichPrijemcu
0
n3:pocetPrijemcu
1
n3:pocetSpoluPrijemcu
0
n3:pocetVysledkuRIV
6
n3:pocetZverejnenychVysledkuVRIV
6
n3:posledniUvolneniVMinulemRoce
2014-03-31+02:00
n3:prideleniPodpory
n14:P303-11-0970
n3:sberDatUcastniciPoslednihoRoku
n11:2015
n3:sberDatUdajeProjZameru
n11:2015
n3:soutez
n16:SGA02011GA-ST
n3:statusZobrazovaneFaze
n10:DRRVK
n3:typPojektu
n17:P
n3:ukonceniReseni
2015-12-31+01:00
n3:vedlejsiObor
n5:EB n5:ED
n3:zahajeniReseni
2011-01-01+01:00
n3:zivotniCyklusProjektu
n20:ZBBBK