Farmakoterapeutická skupina: antihemoragika: krevní koagulační faktor VIII�ATC kód: B02BD02.
Komplex faktoru VIII/von Willebrandova faktoru se skládá ze dvou molekul (faktor VIII a von Willebrandův faktor) s odlišnými fyziologickými funkcemi.�Po aplikaci infuze pacientovi s hemofilií se faktor VIII naváže na von Willebrandův faktor v pacientově krevním oběhu.
Aktivovaný faktor VIII se chová jako kofaktor pro aktivovaný faktor IX, který zrychluje konverzi faktoru X na aktivovaný faktor X (faktor Xa). Aktivovaný faktor X pak konvertuje protrombin na trombin. Trombin konvertuje fibrinogen na fibrin a ten vytváří krevní sraženinu. Hemofilie A je na pohlaví závislá dědičná porucha srážení krve způsobená sníženými hladinami faktoru VIII:C a má za následek profúzní krvácení do kloubů, svalů nebo vnitřních orgánů, buď spontánně nebo jako následek operačního traumatu. Substituční léčbou se zvýší hladiny faktoru VIII v plazmě, tím se dočasně umožní korigovat nedostatek faktoru a sklon ke krvácení.
Von Willebrandův faktor, jako ochranný protein faktoru VIII, zprostředkovává adhezi krevních destiček na cévní endotel a hraje důležitou roli v agregaci krevních destiček.
U pacientů s vysokými hladinami inhibitoru, může být léčba faktorem VIII neúčinná a je potřeba zvážit jiné možnosti léčby. Bylo prokázáno, že přípravek Haemoctin SDH byl účinný u 11 pacientů s inhibitory, kteří podstoupili léčbu imunitní tolerance.
(cs)