| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| Description
| - Cílem sdělení je předložení současných poznatků o relativně vzácném a v klinické praxi opomíjeném systémovém onemocnění podmíněném ukládáním lehkého řetězce imunoglobulinu ? nebo ? do tkáně ledvin i dalších životně důležitých orgánů, vedoucím k progresivní ztrátě funkce a konečnému orgánovému selhání. Vedle otázky etiopatogenezy a odlišení idiopatické formy nemoci z ukládání lehkých řetězců od forem asociovaných s mnohočetným myelomem, případně i s dalšími B-lymfoproliferativními stavy je nastíněna problematika klinického obrazu, současných možností diagnostiky, diferenciální diagnostiky i aktuálních možností léčby s využitím chemo-imunoterapie s použitím bortezomibu a vysokodávkované chemoterapie s podporou autologní transplantace krvetvorných buněk vedoucích k podstatnému zlepšení přirozeně nepříznivé prognózy tohoto stavu.
- Cílem sdělení je předložení současných poznatků o relativně vzácném a v klinické praxi opomíjeném systémovém onemocnění podmíněném ukládáním lehkého řetězce imunoglobulinu ? nebo ? do tkáně ledvin i dalších životně důležitých orgánů, vedoucím k progresivní ztrátě funkce a konečnému orgánovému selhání. Vedle otázky etiopatogenezy a odlišení idiopatické formy nemoci z ukládání lehkých řetězců od forem asociovaných s mnohočetným myelomem, případně i s dalšími B-lymfoproliferativními stavy je nastíněna problematika klinického obrazu, současných možností diagnostiky, diferenciální diagnostiky i aktuálních možností léčby s využitím chemo-imunoterapie s použitím bortezomibu a vysokodávkované chemoterapie s podporou autologní transplantace krvetvorných buněk vedoucích k podstatnému zlepšení přirozeně nepříznivé prognózy tohoto stavu. (cs)
- The aim of the study is to put forward the recent knowledge about a relatively rare clinical condition caused by the deposition of immunoglobulin light chains kappa or lambda into the parenchyme of kidneys and other vital organs, leading to a progressive loss of their function with terminal organ failure. The paper focuses on the etiopathogenesis of light chain deposition disease, and the differentiation of idiopatic form of the disease from multiple myeloma associated conditions and other B-lymphoproliferative disorders. We concentrate on the issue of clinical manifestation, contemporary diagnostic possibilities and differential diagnosis of the disease. Finally, we summarize recent therapeutic approaches using chemo-immunotherapy (bortezomib) and high-dosed chemotherapy with support of autologous peripheral stem cell transplantation that lead to a substantial improvement of the prognosis of this prognostically unfavorable disorder. (en)
|
| Title
| - Light chain deposition disease (en)
- Nemoc z ukládání lehkých řetězců imunoglobulinu (light chain deposition disease)
- Nemoc z ukládání lehkých řetězců imunoglobulinu (light chain deposition disease) (cs)
|
| skos:prefLabel
| - Light chain deposition disease (en)
- Nemoc z ukládání lehkých řetězců imunoglobulinu (light chain deposition disease)
- Nemoc z ukládání lehkých řetězců imunoglobulinu (light chain deposition disease) (cs)
|
| skos:notation
| - RIV/61989592:15110/12:33138469!RIV13-MZ0-15110___
|
| http://linked.open...avai/predkladatel
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivity
| |
| http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
| http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
| http://linked.open...aciTvurceVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
| http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
| http://linked.open...titaPredkladatele
| |
| http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
| http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/61989592:15110/12:33138469
|
| http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - autologous stem cell transplantation; bortezomib; light chain index; light chain deposition disease (en)
|
| http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
| http://linked.open...odStatuVydavatele
| |
| http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
| http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| |
| http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
| http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...vavai/riv/projekt
| |
| http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
| http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
| http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| - Pika, Tomáš
- Ščudla, Vlastimil
- Minařík, Jiří
|
| issn
| |
| number of pages
| |
| http://localhost/t...ganizacniJednotka
| |
| is http://linked.open...avai/riv/vysledek
of | |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)