| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| Description
| - The primary immunodeficiencies are the cause of recurrent infections of respiratory system. Sometimes they develop into severe pulmonary involvement with development of chronic respiratory insufficiency. Job´s syndrome (also called Hyper-IgE syndrome, HIES) is a rare type of primary humoral immunodeficiency. Recurrent pneumonia, mostly caused by Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumonie and Haemophilus influenzae, is typical for this disease. Multiple pneumatoceles of lung (cavities fullfilled by air) occur later. Superinfection caused by Pseudomonas aeruginosa and mycotic pathogens ? Aspergillus, Scedosporium is possible. Complications, like a hemoptysis, empyema, pneumothorax and metastatic abscesses of brain, worsen the prognosis. Usually bronchiectasis, lung fibrosis and finally respiratory insufficiency develop. Standard therapy of this disease does not exist in the present time. Prognosis is unclear. We describe patient with Job´s syndrome accompanied with serious pulmonary involvement. L (en)
- Primární imunodeficity jsou jednou z příčin recidivujících infekcí respiračního systému. Někdy vedou až k těžkému, ireverzibilnímu plicnímu postižení s rozvojem chronického respiračního selhání. Jobův syndrom (Hyper-IgE syndrom, HIES) je vzácný primární protilátkový imunodeficit, pro který jsou typické rekurentní pneumonie, které způsobuje nejčastěji Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumonie a Haemophilus influenzae. Později vznikají na plicích vícečetné pneumatokély (dutiny vyplněné vzduchem) s možnou superinfekcí Pseudomonas aeruginosa a mykotických patogenů ? Aspergillus, Scedosporium. Komplikace, jako hemoptýza, empyém, pneumotorax, metastatické abscesy v mozku, jsou časté. Obvykle se vyvíjí bronchiektázie, plicní fibróza a v konečném stadiu respirační insuficience. V současnosti neexistuje žádná standardní léčba Jobova syndromu a prognóza onemocnění je nejistá. Popisujeme případ našeho pacienta s Jobovým syndromem, který má těžké plicní postižení, zahrnující stav po levostranné pneumonektomi
- Primární imunodeficity jsou jednou z příčin recidivujících infekcí respiračního systému. Někdy vedou až k těžkému, ireverzibilnímu plicnímu postižení s rozvojem chronického respiračního selhání. Jobův syndrom (Hyper-IgE syndrom, HIES) je vzácný primární protilátkový imunodeficit, pro který jsou typické rekurentní pneumonie, které způsobuje nejčastěji Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumonie a Haemophilus influenzae. Později vznikají na plicích vícečetné pneumatokély (dutiny vyplněné vzduchem) s možnou superinfekcí Pseudomonas aeruginosa a mykotických patogenů ? Aspergillus, Scedosporium. Komplikace, jako hemoptýza, empyém, pneumotorax, metastatické abscesy v mozku, jsou časté. Obvykle se vyvíjí bronchiektázie, plicní fibróza a v konečném stadiu respirační insuficience. V současnosti neexistuje žádná standardní léčba Jobova syndromu a prognóza onemocnění je nejistá. Popisujeme případ našeho pacienta s Jobovým syndromem, který má těžké plicní postižení, zahrnující stav po levostranné pneumonektomi (cs)
|
| Title
| - Variabilní plicní postižení u Jobova syndromu
- Variabilní plicní postižení u Jobova syndromu (cs)
- Variable pulmonary involvement in Job´s syndrome (en)
|
| skos:prefLabel
| - Variabilní plicní postižení u Jobova syndromu
- Variabilní plicní postižení u Jobova syndromu (cs)
- Variable pulmonary involvement in Job´s syndrome (en)
|
| skos:notation
| - RIV/61989592:15110/08:00007154!RIV09-MSM-15110___
|
| http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivity
| |
| http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
| http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
| http://linked.open...aciTvurceVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
| http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
| http://linked.open...titaPredkladatele
| |
| http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
| http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/61989592:15110/08:00007154
|
| http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - primary immunodeficiency; Job´s syndrome; Hyper-IgE syndrome; HIES; pulmonary involvement (en)
|
| http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
| http://linked.open...odStatuVydavatele
| |
| http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
| http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| - Kazuistiky v alergologii, pneomologii a ORL
|
| http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
| http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
| http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
| http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| - Jakubec, Petr
- Černá, Marie
- Sedlák, Ctirad
- Kolek, Vitězslav
- Fojtů, Hana
- Marek, Oldřich
- Palatka, Kamil
|
| issn
| |
| number of pages
| |
| http://localhost/t...ganizacniJednotka
| |
| is http://linked.open...avai/riv/vysledek
of | |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)