| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| Description
| - In 2009, the recommendations of the Czech Collaborative Group for Ph- Myeloproliferative Diseases (CZEMP) for diagnosis and treatment of BCR/ABL-negative myeloproliferative diseases (MPD), i.e. essential thrombocythemia (ET), polycythaemia vera (PV) and primary myelofibrosis (PMF) were updated and extended. The present article gives the rationale of the recommendations in full detail. The CZEMP diagnostic criteria for ET and PMF are based on histopathological (HP) findings, which must unconditionally be in line with the given clinical and laboratory characteristics of ET or of a certain stage of PMF, respectively. The platelet count is not decisive for diagnosis. In cases lacking an adequately taken and read HP finding, the Polycythemia Vera Study Group (PVSG) criteria are recommended. The diagnosis of typical PV is based on demonstration of the V617F mutation of the JAK2 gene along with a significant increase of red cell parameters. If these are close to borderline, the demonstration of increased total red cell mass (RCM) is required. In atypical cases lacking polyglobulia or elevated RCM, the HP picture of PV (in accordance with WHO description) plus JAK2 V617F mutation is satisfactory for diagnosis, or, in cases lacking JAK2 V617F mutation, the HP picture of PV along with polyglobulia (or increased RCM) is sufficient. The treatment principles of ET and other MPDs with thrombocythemia (MPD-T; i.e. the early stages of PMF and PV) are identical. The patients are stratified by their thrombotic risk (preceding thrombosis, another thrombophilic state, JAK2 mutation), presence of disease symptoms (mainly microcirculatory), platelet count and age. Only patients up to 65 years lacking the above mentioned risks with a platelet count < 1 000 109/ l are considered as low-risk and do not demand cytoreducing therapy. The others are high-risk ones and have an indication for thromboreduction. In patients older than 65 years, the potentially leukemogenic drug hydroxyurea (HU)... (en)
- V roce 2009 byla aktualizována a rozšířena doporučení České pracovní skupiny pro Ph negativní (Ph-) myeloproliferativní onemocnění (CZEMP) pro diagnostiku a léčbu BCR/ABL-negativních myeloproliferativních onemocnění (MPO), tj. esenciální trombocytemie (ET), polycythaemia vera (PV) a primární myelofibrózy (PMF). V tomto článku jsou podrobně rozvedena východiska doporučených postupů. Kritéria CZEMP pro diagnostiku ET a PMF se opírají o histopatologický (HP) nález, který však musí být bezpodmínečně v souladu s popsanými klinickými a laboratorními charakteristikami u ET, resp. různých stadií PMF. Počet trombocytů není pro diagnózu rozhodující. U případů, u kterých není k dispozici adekvátně odebraný a odečtený HP nález, doporučujeme užít kritérií Polycythemia Vera Study Group (PVSG). Diagnostika typické PV se opírá o průkaz mutace V617F genu JAK2 za předpokladu významného zvýšení hodnot červeného krevního obrazu. Při jeho hraničních hodnotách je nutný průkaz zvýšené celkové masy erytrocytů (RCM). U atypických případů, není-li přítomna polyglobulie (anebo zvýšená hodnota RCM), postačuje HP obraz PV dle definice WHO plus nález mutace V617F JAK2, anebo není-li přítomna mutace JAK2 V617F, stačí HP obraz PV + průkaz polyglobulie (anebo zvýšeného RCM). Principy léčby ET i ostatních MPO s trombocytemií (MPO-T; tj. raných stadií PMF a PV) jsou identické. Pacienti jsou stratifikováni podle přítomnosti trombotického rizika (předchozí trombózy, dalšího trombofilního stavu, mutace JAK2), přítomnosti symptomů onemocnění (obvykle mikrocirkulačních), počtu trombocytů a věku. Pouze pacienti do 65 let bez uvedených rizik s počtem trombocytů pod 1 000 109/ l jsou považováni za nízkorizikové a nevyžadují cytoreduktivní léčbu. Ostatní jsou vysokorizikoví a jsou indikováni k tromboredukci. Od věku nad 65 je možno užít potenciálně leukemogenní hydroxyureu (HU), u mladších volíme mezi anagrelidem (ANG) a interferonem-α (IFN). U vysokorizikových nemocných je cílem udržet trombocyty trvale ...
- V roce 2009 byla aktualizována a rozšířena doporučení České pracovní skupiny pro Ph negativní (Ph-) myeloproliferativní onemocnění (CZEMP) pro diagnostiku a léčbu BCR/ABL-negativních myeloproliferativních onemocnění (MPO), tj. esenciální trombocytemie (ET), polycythaemia vera (PV) a primární myelofibrózy (PMF). V tomto článku jsou podrobně rozvedena východiska doporučených postupů. Kritéria CZEMP pro diagnostiku ET a PMF se opírají o histopatologický (HP) nález, který však musí být bezpodmínečně v souladu s popsanými klinickými a laboratorními charakteristikami u ET, resp. různých stadií PMF. Počet trombocytů není pro diagnózu rozhodující. U případů, u kterých není k dispozici adekvátně odebraný a odečtený HP nález, doporučujeme užít kritérií Polycythemia Vera Study Group (PVSG). Diagnostika typické PV se opírá o průkaz mutace V617F genu JAK2 za předpokladu významného zvýšení hodnot červeného krevního obrazu. Při jeho hraničních hodnotách je nutný průkaz zvýšené celkové masy erytrocytů (RCM). U atypických případů, není-li přítomna polyglobulie (anebo zvýšená hodnota RCM), postačuje HP obraz PV dle definice WHO plus nález mutace V617F JAK2, anebo není-li přítomna mutace JAK2 V617F, stačí HP obraz PV + průkaz polyglobulie (anebo zvýšeného RCM). Principy léčby ET i ostatních MPO s trombocytemií (MPO-T; tj. raných stadií PMF a PV) jsou identické. Pacienti jsou stratifikováni podle přítomnosti trombotického rizika (předchozí trombózy, dalšího trombofilního stavu, mutace JAK2), přítomnosti symptomů onemocnění (obvykle mikrocirkulačních), počtu trombocytů a věku. Pouze pacienti do 65 let bez uvedených rizik s počtem trombocytů pod 1 000 109/ l jsou považováni za nízkorizikové a nevyžadují cytoreduktivní léčbu. Ostatní jsou vysokorizikoví a jsou indikováni k tromboredukci. Od věku nad 65 je možno užít potenciálně leukemogenní hydroxyureu (HU), u mladších volíme mezi anagrelidem (ANG) a interferonem-α (IFN). U vysokorizikových nemocných je cílem udržet trombocyty trvale ... (cs)
|
| Title
| - Diagnosis and treatment of BCR/ABL-negative myeloproliferative diseases – principles and rationale of CZEMP recommendations (en)
- Diagnostika a léčba BCR/ABL-negativních myeloproliferativních onemocnění - principy a východiska doporučení CZEMP
- Diagnostika a léčba BCR/ABL-negativních myeloproliferativních onemocnění - principy a východiska doporučení CZEMP (cs)
|
| skos:prefLabel
| - Diagnosis and treatment of BCR/ABL-negative myeloproliferative diseases – principles and rationale of CZEMP recommendations (en)
- Diagnostika a léčba BCR/ABL-negativních myeloproliferativních onemocnění - principy a východiska doporučení CZEMP
- Diagnostika a léčba BCR/ABL-negativních myeloproliferativních onemocnění - principy a východiska doporučení CZEMP (cs)
|
| skos:notation
| - RIV/00843989:_____/11:00102124!RIV12-MZ0-00843989
|
| http://linked.open...avai/predkladatel
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivity
| |
| http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
| http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
| http://linked.open...aciTvurceVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
| http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
| http://linked.open...titaPredkladatele
| |
| http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
| http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/00843989:_____/11:00102124
|
| http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - Ph-myeloproliferative disease; essential thrombocythemia; polycythaemia vera; primary myelofibrosis; diagnosis; risk factors; treatment algorithm; hydroxyurea; anagrelide; interferon-α; acetylsalicylic acid; hematopoetic steam cell transplantation (en)
|
| http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
| http://linked.open...odStatuVydavatele
| |
| http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
| http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| |
| http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
| http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
| http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
| http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| - Bodzásová, Cecília
- Brychtová, Y.
- Campr, V.
- Dulíček, P.
- Jonášová, A.
- Kissová, J.
- Kořístek, Z.
- Křen, L.
- Nováková, L.
- Penka, M.
- Pospíšilová, D.
- Schutzová, M.
- Schwarz, J.
- Vonke, I.
- Walterová, L.
- Černá, O.
|
| issn
| |
| number of pages
| |
| is http://linked.open...avai/riv/vysledek
of | |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)