| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| Description
| - Erdheim-Chester disease is a very rare histiocytic disease. It represents one form of juvenile xanthogranuloma in WHO classification of blood diseases. The disease often causes B symptoms, skeletal pain and also may cause diabetes insipidus and retroperitoneal fibrosis. Selection of therapy depends on published case reports and small clinical trials. There are no recommendations for treatment based on randomized studies. Interferon a is probably the most commonly used drug for this disease. Some remissions have been described after treatment. However,long-term interferon a application is needed which is associated with numerous side effects. There are limited experiences with clabridine in this indication. In Pubmed Medline database, we have found 3 publications dedicated to description of treatment response after cladribine in Erdheim-Chester disease and other 7 papers evaluating effect of cladribine on juvenile xanthogranuloma forms, mostly with positive outcome. (en)
- Erdheimova-Chesterova nemoc je onemocnění patřící mezi velmi vzácné histiocytární choroby. Představuje jednu z forem chorob, řazených poslední WHO klasifikací krevních chorob do skupiny juvenilního xantogranulomu. Nemoc často působí B symptomy, dále bolesti skeletu a může způsobit i diabetes insipidus i fibrózu retroperitonea. Výběr léčebných postupů se odvíjí od publikovaných popisů případů či malých skupin pacientů. Pro tuto nemoc neexistuje léčebné doporučení založené na randomizovaných studiích. Interferon alfa je zřejmě nejčastěji používaný lék pro tuto nemoc, byly po něm popsány remise. Je však nutná dlouhodobá aplikace interferonu alfa a ta je spojena s četnými nežádoucími účinky. Zkušeností s kladribinem v této indikaci je o něco méně. V databázi Medline Pubmed jsme nalezli 3 publikace popisující léčebnou odezvu po kladribinu u Erdheimovy-Chesterovy nemoci a 7 dalších publikací, hodnotících účinek kladribinu u některé z forem juvenilního xantogranulomu, převážně s pozitivním výsledkem.
- Erdheimova-Chesterova nemoc je onemocnění patřící mezi velmi vzácné histiocytární choroby. Představuje jednu z forem chorob, řazených poslední WHO klasifikací krevních chorob do skupiny juvenilního xantogranulomu. Nemoc často působí B symptomy, dále bolesti skeletu a může způsobit i diabetes insipidus i fibrózu retroperitonea. Výběr léčebných postupů se odvíjí od publikovaných popisů případů či malých skupin pacientů. Pro tuto nemoc neexistuje léčebné doporučení založené na randomizovaných studiích. Interferon alfa je zřejmě nejčastěji používaný lék pro tuto nemoc, byly po něm popsány remise. Je však nutná dlouhodobá aplikace interferonu alfa a ta je spojena s četnými nežádoucími účinky. Zkušeností s kladribinem v této indikaci je o něco méně. V databázi Medline Pubmed jsme nalezli 3 publikace popisující léčebnou odezvu po kladribinu u Erdheimovy-Chesterovy nemoci a 7 dalších publikací, hodnotících účinek kladribinu u některé z forem juvenilního xantogranulomu, převážně s pozitivním výsledkem. (cs)
|
| Title
| - PET-CT dokumentovaná kompletní 4letá remise Erdheimovy-Chesterovy nemoci po léčbě kladribinem
- PET-CT dokumentovaná kompletní 4letá remise Erdheimovy-Chesterovy nemoci po léčbě kladribinem (cs)
- PET-CT documented complete remission of Erdheim-Chester disease, lasting more than 4 years from treatment initiation with cladribine (en)
|
| skos:prefLabel
| - PET-CT dokumentovaná kompletní 4letá remise Erdheimovy-Chesterovy nemoci po léčbě kladribinem
- PET-CT dokumentovaná kompletní 4letá remise Erdheimovy-Chesterovy nemoci po léčbě kladribinem (cs)
- PET-CT documented complete remission of Erdheim-Chester disease, lasting more than 4 years from treatment initiation with cladribine (en)
|
| skos:notation
| - RIV/00216224:14110/14:00076122!RIV15-MSM-14110___
|
| http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivity
| |
| http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
| http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
| http://linked.open...aciTvurceVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
| http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
| http://linked.open...titaPredkladatele
| |
| http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
| http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/00216224:14110/14:00076122
|
| http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - anakinra; cladribine; Erdheim-Chester disease; interferon; juvenile xanthogranuloma; PET-CT in diagnosis of fever of unknown origin; vemurafenib; 2-chlorodeoxydenosin (en)
|
| http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
| http://linked.open...odStatuVydavatele
| |
| http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
| http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| |
| http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
| http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
| http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
| http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| - Adam, Zdeněk
- Bortlíček, Zbyněk
- Krejčí, Marta
- Mayer, Jiří
- Prášek, Jiří
- Pour, Luděk
- Szturz, Petr
- Řehák, Zdeněk
- Král, Zdeněk
- Nebeský, Tomáš
- Koukalová, Renata
- Adamová, Zdenka
|
| issn
| |
| number of pages
| |
| http://localhost/t...ganizacniJednotka
| |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)