| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| rdfs:seeAlso
| |
| Description
| - Vaskulopatie je častým nálezem u systémové sklerodermie (SSc) a překryvných (overlap) syndromů s SSc včetně smíšené nemoci pojiva (MCTD). Manifestuje se zejména plicní arteriální hypertenzí (PAH) a výskytem digitálních ulcerací (DU). Léčba obou projevů je svízelná a dlouhodobá. Popisujeme případ 31leté nemocné s MCTD doprovázenou PAH a DU. Nemoc byla charakterizována Raynaudovým fenoménem, pleuritidou, perikarditidou, Coombs pozitivní hemolytickou anémií, intersticiálním postižením plic a pozitivitou autoprotilátek proti jadernému antigenu U1-RNP. Byla naplněna diagnostická kritéria MCTD podle Sharpa a spol. 1987. Terčovým orgánem nemoci byly plíce. Imunosupresivní léčba cyklofosfamidem i. v., cyklosporinem A p. o., azatioprinem p. o. byla provázena opakovanými septickými stavy a paralelním rozvojem tří DU na prstech dolní končetiny. Vyšetření pro dušnost posléze vedla ke katetrizačnímu stanovení diagnózy PAH (dokumentovanou středním tlakem v plicnici 40 mmHg). Zahájení léčby bosentanem vedlo k plnému zhojení DU, zlepšení echokardiografických nálezů (vymizení dilatace pravé komory) a zlepšení funkční třídy NYHA z II na I. Nemocná s MCTD je dlouhodobě v remisi. Dokumentujeme léčbu PAH a DU u nemocné s MCTD. Rovněž zaznamenáváme zhojení DU při léčbě bosentanem, nejen prevenci vývoje dalších DU.
- Vaskulopatie je častým nálezem u systémové sklerodermie (SSc) a překryvných (overlap) syndromů s SSc včetně smíšené nemoci pojiva (MCTD). Manifestuje se zejména plicní arteriální hypertenzí (PAH) a výskytem digitálních ulcerací (DU). Léčba obou projevů je svízelná a dlouhodobá. Popisujeme případ 31leté nemocné s MCTD doprovázenou PAH a DU. Nemoc byla charakterizována Raynaudovým fenoménem, pleuritidou, perikarditidou, Coombs pozitivní hemolytickou anémií, intersticiálním postižením plic a pozitivitou autoprotilátek proti jadernému antigenu U1-RNP. Byla naplněna diagnostická kritéria MCTD podle Sharpa a spol. 1987. Terčovým orgánem nemoci byly plíce. Imunosupresivní léčba cyklofosfamidem i. v., cyklosporinem A p. o., azatioprinem p. o. byla provázena opakovanými septickými stavy a paralelním rozvojem tří DU na prstech dolní končetiny. Vyšetření pro dušnost posléze vedla ke katetrizačnímu stanovení diagnózy PAH (dokumentovanou středním tlakem v plicnici 40 mmHg). Zahájení léčby bosentanem vedlo k plnému zhojení DU, zlepšení echokardiografických nálezů (vymizení dilatace pravé komory) a zlepšení funkční třídy NYHA z II na I. Nemocná s MCTD je dlouhodobě v remisi. Dokumentujeme léčbu PAH a DU u nemocné s MCTD. Rovněž zaznamenáváme zhojení DU při léčbě bosentanem, nejen prevenci vývoje dalších DU. (cs)
- Vasculopathy is a frequent complication of systemic sclerosis (SSc) and many overlap syndromes with SSc, including mixed connective tissue disease (MCTD). It manifests itself mainly by pulmonary arterial hypertension (PAH) and by the presence of digital ulcers (DUs). The treatment of both events is difficult and prolonged. We describe a case of a 31-year-old female with MCTD accompanied by PAH and DUs. The disease was characterized by Raynaud's phenomenon, pleurisy, pericarditis, Coombs' positive haemolytic anaemia, interstitial lung disease and positive autoantibodies against the nuclear antigen U1-RNP. She met the diagnostic criteria for MCTD by Sharp et al. (1987). The target organ for MCTD was the lung. Immunosuppressive therapy usually selected for this complication (cyclophosphamide, cyclosporin A and azathioprine) was discontinued due to recurrent septic states. Three DUs developed in the lower limbs. An examination for dyspnoea led to the diagnosis of PAH (mean pulmonary artery pressure of 40 mm Hg documented by heart catheterisation). The drug of choice for this PAH patient, bosentan, resulted not only in cardiac improvement (echocardiographic finding and NYHA), but also complete healing of the DUs. Our MCTD patient is in long-term remission. We report the treatment of PAH and DUs in a patient with MCTD. The healing of DUs was noted during bosentan treatment, in addition to preventing the development of new DUs. (en)
|
| Title
| - Úspěšné zhojení akrálního defektu prstu při léčbě bosentanem u nemocné se smíšeným onemocněním pojiva
- Úspěšné zhojení akrálního defektu prstu při léčbě bosentanem u nemocné se smíšeným onemocněním pojiva (cs)
- Successful bosentan treatment of fingertip ulcer in a patient with mixed connective tissue disease (en)
|
| skos:prefLabel
| - Úspěšné zhojení akrálního defektu prstu při léčbě bosentanem u nemocné se smíšeným onemocněním pojiva
- Úspěšné zhojení akrálního defektu prstu při léčbě bosentanem u nemocné se smíšeným onemocněním pojiva (cs)
- Successful bosentan treatment of fingertip ulcer in a patient with mixed connective tissue disease (en)
|
| skos:notation
| - RIV/00216208:11160/13:10139016!RIV14-MSM-11160___
|
| http://linked.open...avai/predkladatel
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivity
| |
| http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
| http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
| http://linked.open...aciTvurceVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
| http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
| http://linked.open...titaPredkladatele
| |
| http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
| http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/00216208:11160/13:10139016
|
| http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - Pulmonary arterial hypertension; Mixed connective tissue disease; Digital ulcer; Bosentan (en)
|
| http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
| http://linked.open...odStatuVydavatele
| |
| http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
| http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| - Klinická farmakologie a farmacie
|
| http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
| http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
| http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
| http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| - Bradna, Petr
- Soukup, Tomáš
- Tošovský, Marian
- Vlček, Jiří
- Tomš, Jan
|
| issn
| |
| number of pages
| |
| http://localhost/t...ganizacniJednotka
| |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)