| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| Description
| - Schnitzler syndrome is a very rare idiopathic disease characterized above all by: chronic urticaria, monoclonal gammopathy (immunoglobulin M or G types) and proinflammatory state of the organism. Moreover, it should be considered in differential diagnosis of fever of unknown origin, chronic disease anemia, pains of the musculoskeletal system as well as lymphadenopathy. Due to recurring nature of inflammatory response of the organism, predisposition for excessive stimulated interleukin-1ß secretion and certain similarities with cryopyrinopathies (neutrophilic urticarial dermatosis in skin biopsy, almost universal treatment efficacy of interleukin-1 receptor antagonist - anakinra, perhaps also NLRP3 gene mutation), Schnitzler syndrome is being increasingly classified as an acquired autoinflammatory disorder. In our work, we stress a multidisciplinary approach to Schnitzler syndrome from dermatologist's, hematologist's, oncologist's, internist's, rheumatologist's, immunologist's and pathophysiologist's points of view. Regarding potentially life-threatening complications however (risks of transformation into a lymphoproliferation and development of secondary amyloidosis), we aim to address as many medical specialties as possible. With this objective in mind, we have added to the article an illustrated supplementary material including clinical findings, results from imaging methods and laboratory tests as well as a histopathological examination of a skin biopsy. (en)
- Schnitzler-syndrom je velmi vzácné idiopatické onemocnění charakterizované především triádou: chronická kopřivka, monoklonální gamapatie (typu imunoglobulinu M nebo G) a prozánětlivý stav organismu. Dále jsou součástí diferenciální diagnostiky horečky nejasného původu, anémie chronických chorob, bolesti muskuloskeletálního systému a lymfadenopatie. S ohledem na rekurentní charakter zánětlivé odpovědi organismu, predispozici pro nadměrnou stimulovanou sekreci interleukinu-1ß a určité podobnosti s kryopyrinopatiemi (neutrofilní urtikariální dermatóza v kožní biopsii, téměř univerzální léčebný efekt receptorového antagonisty interleukinu-1 - anakinry, snad i mutace genu NLRP3) je Schnitzler-syndrom stále častěji řazen mezi získaná autoinflamatorní onemocnění. Tato práce zdůrazňuje multidisciplinární přístup k pacientům pohlížejíc na diagnózu Schnitzler-syndromu očima dermatologa, hematologa, onkologa, internisty, revmatologa, imunologa a patofyziologa. S ohledem na potenciálně život ohrožující komplikace (riziko přechodu do lymfoproliferativního onemocnění nebo rozvoje sekundární amyloidózy) si však klademe za cíl oslovit co možná nejširší lékařskou obec. Za tímto účelem je článek doplněn obrazovou dokumentací zahrnující jak nálezy klinické, tak i výsledky zobrazovacích metod a laboratorního testování, stejně jako histopatologický rozbor kožní biopsie.
- Schnitzler-syndrom je velmi vzácné idiopatické onemocnění charakterizované především triádou: chronická kopřivka, monoklonální gamapatie (typu imunoglobulinu M nebo G) a prozánětlivý stav organismu. Dále jsou součástí diferenciální diagnostiky horečky nejasného původu, anémie chronických chorob, bolesti muskuloskeletálního systému a lymfadenopatie. S ohledem na rekurentní charakter zánětlivé odpovědi organismu, predispozici pro nadměrnou stimulovanou sekreci interleukinu-1ß a určité podobnosti s kryopyrinopatiemi (neutrofilní urtikariální dermatóza v kožní biopsii, téměř univerzální léčebný efekt receptorového antagonisty interleukinu-1 - anakinry, snad i mutace genu NLRP3) je Schnitzler-syndrom stále častěji řazen mezi získaná autoinflamatorní onemocnění. Tato práce zdůrazňuje multidisciplinární přístup k pacientům pohlížejíc na diagnózu Schnitzler-syndromu očima dermatologa, hematologa, onkologa, internisty, revmatologa, imunologa a patofyziologa. S ohledem na potenciálně život ohrožující komplikace (riziko přechodu do lymfoproliferativního onemocnění nebo rozvoje sekundární amyloidózy) si však klademe za cíl oslovit co možná nejširší lékařskou obec. Za tímto účelem je článek doplněn obrazovou dokumentací zahrnující jak nálezy klinické, tak i výsledky zobrazovacích metod a laboratorního testování, stejně jako histopatologický rozbor kožní biopsie. (cs)
|
| Title
| - Schnitzler-syndrom - paradigma multidisciplinárního přístupu u velmi vzácné diagnózy
- Schnitzler-syndrom - paradigma multidisciplinárního přístupu u velmi vzácné diagnózy (cs)
- Schnitzler syndrome a paradigm of multidisciplinary approach in a very rare diagnosis (en)
|
| skos:prefLabel
| - Schnitzler-syndrom - paradigma multidisciplinárního přístupu u velmi vzácné diagnózy
- Schnitzler-syndrom - paradigma multidisciplinárního přístupu u velmi vzácné diagnózy (cs)
- Schnitzler syndrome a paradigm of multidisciplinary approach in a very rare diagnosis (en)
|
| skos:notation
| - RIV/00216208:11130/14:10289926!RIV15-MSM-11130___
|
| http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivity
| |
| http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
| http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
| http://linked.open...aciTvurceVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
| http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
| http://linked.open...titaPredkladatele
| |
| http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
| http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/00216208:11130/14:10289926
|
| http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - biologic medication; anakinra; interleukins; cytokines; monoclonal immunoglobulin; Schnitzler syndrome (en)
|
| http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
| http://linked.open...odStatuVydavatele
| |
| http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
| http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| |
| http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
| http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...vavai/riv/projekt
| |
| http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
| http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
| http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| - Adam, Zdeněk
- Mayer, Jiří
- Szturz, Petr
- Čermáková, Zdeňka
- Šedivá, Anna
- Řehák, Zdeněk
- Štork, Jiří
- Gottwaldová, Jana
- Koukalová, Renata
- Fojtík, Zdeněk
- Steyerová, Petra
- Vokáčová, Alena
|
| issn
| |
| number of pages
| |
| http://localhost/t...ganizacniJednotka
| |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)