| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| rdfs:seeAlso
| |
| Description
| - Introduction: Erdheim-Chester disease is a very rare syndrome affecting adult population. It typically causes hyperostosis of long bones, retroperitoneal fibrosis and widening of the aortic wall. Patients frequently suffer from disease-associated fevers and pain in the lower limbs. No guidelines are available for the treatment of this rare ailment. Therefore, we describe our experience with lenalidomide in a patient with poor treatment response to 2-chlorodeoxyadenosine. Case: Diabetes insipidus and neurological problems developing over 4 years were the first signs of the disease. The disease was diagnosed from histology of the bone marrow extracted from the ilium. At diagnosis, the patient had multiple infiltrates in the brain, widened wall of the thoracic and abdominal aorta, fibrotic changes to retroperitoneum and typical hyperostosis of the long bones of lower limbs with high accumulation of technetium pyrophosphate as well as fluorodeoxyglucose. First line treatment involved 2-chlorodeoxyadenosine 5 mg/m2 s.c. for 5 consecutive days every 28 days. There was no clear treatment response identifiable on the MR scan of the brain following the third cycle and thus 4th–6th cycle consisted of 2-chlorodexyadenosine 5 mg/m2 + cyclophosphamide 150 mg/m2 + dexamethasone 24 mg day 1–5 every 28 days. After the 6th cycle, MR showed partial regression of the brain lesions. PET-CT showed an increased accumulation of fluorodeoxyglucose in bone lesions. Second line treatment involved lenalidomide 25 mg/day days 1–21 every 28 days. Lenalidomide tolerance was excellent; the number of neutrophils and thrombocytes was within the physiological range throughout the treatment period. Follow-up MR showed complete remission of the brain lesions, while follow-up PET-CT showed further increase in fluorodeoxyglucose accumulation in the bones of lower limbs. (en)
- Úvod: Erdheimova-Chesterova nemoc je velmi vzácná choroba dospělých. Typicky způsobuje hyperostózu dlouhých končetin, fibrózu retroperitonea, zesílení stěny aorty a může tvořit i infiltráty ve stopce hypofýzy a v dalších částech mozku. Pacienti často mívají teploty způsobené touto nemocí a bolesti v dolních končetinách. Vzácnost těchto případů je důvodem, proč pro léčbu této nemoci neexistují žádná doporučení. Proto popisujeme naše zkušenosti s aplikací lenalidomidu u pacienta s malou léčebnou odpovědí po 2-chlorodeoxyadenosinu. Případ: Prvním příznakem nemoci byl diabetes insipidus a v průběhu 4 let postupně se rozvíjející neurologické problémy (dysartrie, pravostranná hemiparéza). Diagnóza byla stanovena histologickým vyšetřením kostní dřeně lopaty kosti pánevní. V době stanovení diagnózy měl nemocný již vícečetné infiltráty v mozku, zesílenou stěnu hrudní a břišní aorty, fibrotické změny v retroperitoneu a typickou hyperostózu dlouhých kostí dolních končetin s vysokou akumulací jak techneciumpyrofosfátu, tak i fluorodeoxyglukózy. Léčbu jsme zahájili monoterapií 2-chlorodeoxyadenosinem 5 mg/m2 s.c. 5 dní po sobě ve 28denních cyklech. V průběhu třetího cyklu na provedeném MRI mozku nebyla zřetelná léčebná odpověď, a tak 4.–6. cyklus probíhal ve složení 2-chlorodeoxyadenosin 5 mg/m2 + cyklofosfamid 150 mg/m2 + dexametazon 24 mg 1.–5. den ve 28denním cyklu. Po 6 cyklech bylo provedeno kontrolní MRI vyšetření mozku, které prokázalo parciální regresi ložisek. Kontrolní PET-CT vyšetření však prokázalo nárůst akumulace fluorodeoxyglukózy v kostních ložiscích nemoci. V rámci léčby druhé linie byl podán lenalidomid 25 mg denně 1.–21. den ve 28denních cyklech. Tolerance lenalidomidu byla excelentní, počet neutrofilů a trombocytů byl po celou dobu léčby ve fyziologickém rozmezí. Kontrolní MRI vyšetření prokázalo úplné vymizení ložisek v mozku. Kontrolní PET-CT vyšetření však prokázalo další nárůst akumulace fluorodeoxyglukózy v kostních ložiscích dolních končetin.
- Úvod: Erdheimova-Chesterova nemoc je velmi vzácná choroba dospělých. Typicky způsobuje hyperostózu dlouhých končetin, fibrózu retroperitonea, zesílení stěny aorty a může tvořit i infiltráty ve stopce hypofýzy a v dalších částech mozku. Pacienti často mívají teploty způsobené touto nemocí a bolesti v dolních končetinách. Vzácnost těchto případů je důvodem, proč pro léčbu této nemoci neexistují žádná doporučení. Proto popisujeme naše zkušenosti s aplikací lenalidomidu u pacienta s malou léčebnou odpovědí po 2-chlorodeoxyadenosinu. Případ: Prvním příznakem nemoci byl diabetes insipidus a v průběhu 4 let postupně se rozvíjející neurologické problémy (dysartrie, pravostranná hemiparéza). Diagnóza byla stanovena histologickým vyšetřením kostní dřeně lopaty kosti pánevní. V době stanovení diagnózy měl nemocný již vícečetné infiltráty v mozku, zesílenou stěnu hrudní a břišní aorty, fibrotické změny v retroperitoneu a typickou hyperostózu dlouhých kostí dolních končetin s vysokou akumulací jak techneciumpyrofosfátu, tak i fluorodeoxyglukózy. Léčbu jsme zahájili monoterapií 2-chlorodeoxyadenosinem 5 mg/m2 s.c. 5 dní po sobě ve 28denních cyklech. V průběhu třetího cyklu na provedeném MRI mozku nebyla zřetelná léčebná odpověď, a tak 4.–6. cyklus probíhal ve složení 2-chlorodeoxyadenosin 5 mg/m2 + cyklofosfamid 150 mg/m2 + dexametazon 24 mg 1.–5. den ve 28denním cyklu. Po 6 cyklech bylo provedeno kontrolní MRI vyšetření mozku, které prokázalo parciální regresi ložisek. Kontrolní PET-CT vyšetření však prokázalo nárůst akumulace fluorodeoxyglukózy v kostních ložiscích nemoci. V rámci léčby druhé linie byl podán lenalidomid 25 mg denně 1.–21. den ve 28denních cyklech. Tolerance lenalidomidu byla excelentní, počet neutrofilů a trombocytů byl po celou dobu léčby ve fyziologickém rozmezí. Kontrolní MRI vyšetření prokázalo úplné vymizení ložisek v mozku. Kontrolní PET-CT vyšetření však prokázalo další nárůst akumulace fluorodeoxyglukózy v kostních ložiscích dolních končetin. (cs)
|
| Title
| - Partial regression of CNS lesions of Erdheim-Chester Disease after treatment with 2-chlorodeoxadenosine and their full remission following treatment with lenalidomide (en)
- Parciální regrese ložisek Erdheimovy-Chesterovy nemoci v CNS po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem a jejich kompletní vymizení při léčbě lenalidomidem
- Parciální regrese ložisek Erdheimovy-Chesterovy nemoci v CNS po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem a jejich kompletní vymizení při léčbě lenalidomidem (cs)
|
| skos:prefLabel
| - Partial regression of CNS lesions of Erdheim-Chester Disease after treatment with 2-chlorodeoxadenosine and their full remission following treatment with lenalidomide (en)
- Parciální regrese ložisek Erdheimovy-Chesterovy nemoci v CNS po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem a jejich kompletní vymizení při léčbě lenalidomidem
- Parciální regrese ložisek Erdheimovy-Chesterovy nemoci v CNS po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem a jejich kompletní vymizení při léčbě lenalidomidem (cs)
|
| skos:notation
| - RIV/00209805:_____/11:#0000201!RIV12-MZ0-00209805
|
| http://linked.open...avai/predkladatel
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivity
| - N, P(NS10408), P(NT11154), P(NT12130), P(NT12215), Z(MZ0MOU2005)
|
| http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
| http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
| http://linked.open...aciTvurceVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
| http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
| http://linked.open...titaPredkladatele
| |
| http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
| http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/00209805:_____/11:#0000201
|
| http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - Erdheim-Chester disease; juvenile xanthogranuloma; osteosclerosis; skeletal scinigraphy; PET-CT; lenalidomide; 2-chlorodeoxyadenosine; cladribin; retroperitoneal fibrosis (en)
|
| http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
| http://linked.open...odStatuVydavatele
| |
| http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
| http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| |
| http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
| http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...vavai/riv/projekt
| |
| http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
| http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
| http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| - Adam, Zdeněk
- Řehák, Zdeněk
- Koukalová, Renata
|
| http://linked.open...n/vavai/riv/zamer
| |
| issn
| |
| number of pages
| |
| is http://linked.open...avai/riv/vysledek
of | |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)