| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| Description
| - Chronic granulomatous disease (CGD) is a primary immunodeficiency caused by defective phagocytosis. Conservative treatment is applied in most of the patients. Currently, the only available curative treatment is allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Thirty-seven patients were diagnosed with CGD in the Czech and Slovak Republic between 1957 and 2011. Calculated incidence of the disease in the Czech Republic is 1:280,000 live births. Five patients with serious course of the disease underwent allogeneic HSCT in 2007–2010. Median age of CGD diagnosis in these patients was 6 months (6–17 months), median age at transplantation was 21 months (1–17 years). One patient was transplanted in myeloablative regimen, 4 patients in regimen with reduced intensity. All of the grafts were from HLA-matched unrelated donors. The procedure was complicated with graft versus host disease – GvHD (3 patients), infections (4 patients), autoimmunity (3 patients) and toxic side effects (3 patients). Median follow-up after the transplantation was 12 months (6–44 months). In all of the patients normalization of granulocyte function was documented within 2 months after the transplantation. Mixed chimerismwas present in all of them. The oldest patient (transplanted at the age of 17 years, 4months) died 6 months after transplantation due to intracranial haemorrhage after operational revision of healed brain abscess. All the other patients (4) are in a good clinical condition, without signs of CGD or GvHD. In concordance with other transplantation centres we show that early allogeneic HSCT is a suitable treatment of patients with severe CGD. (en)
- Chronická granulomatózní nemoc (CGD) patřímezi vrozené imunodeficience způsobené poruchou fagocytózy. Většina pacientů je léčena konzervativně. V současné době je jedinou dostupnou kurativní terapií alogenní transplantace hematopoetických buněk (HSCT). V letech 1957 až 2011 bylo v České a Slovenské republice diagnostikováno 37 pacientů s CGD. Odhadovaná incidence onemocnění v České republice je 1:280 000 živě narozených dětí. Pět pacientů se závažným průběhem onemocnění podstoupilo v letech 2007–2010 alogenní HSCT. Medián stanovení diagnózy byl u těchto pacientů 6 měsíců (6–17 měsíců), medián věku při transplantaci 21 měsíců (1 rok až 17 let). Jeden pacient byl transplantován v myeloablativním režimu, 4 pacienti s použitím redukovaného režimu, vždy štěpy od HLA-shodných nepříbuzných dárců. Výkon byl komplikován GvHD II. stupně (3 pacienti), infekcí (4 pacienti), autoimmunitou (3 pacienti) a vedlejšími účinky léčby (3 pacienti). Medián sledování po transplantaci byl 12 měsíců (6–44 měsíců). U všech pacientů došlo v průběhu 2 měsíců po transplantaci k normalizaci funkce granulocytů, u všech byl přítomen smíšený chimerismus. Nejstarší pacient (transplantován ve věku 17 let, 4 měsíce) zemřel 6 měsíců po transplantaci na intrakraniální krvácení po operační revizi zhojeného mozkového abscesu. Ostatní pacienti (4) jsou v dobrém klinickém stavu, bez známek CGD a GvHD. Ve shodě se zahraničními pracovišti ukazují naše výsledky, že časná alogenní transplantace hematopoetických buněk představuje vhodnou alternativu léčby pacientů se závažnou formou chronické granulomatózní nemoci.
- Chronická granulomatózní nemoc (CGD) patřímezi vrozené imunodeficience způsobené poruchou fagocytózy. Většina pacientů je léčena konzervativně. V současné době je jedinou dostupnou kurativní terapií alogenní transplantace hematopoetických buněk (HSCT). V letech 1957 až 2011 bylo v České a Slovenské republice diagnostikováno 37 pacientů s CGD. Odhadovaná incidence onemocnění v České republice je 1:280 000 živě narozených dětí. Pět pacientů se závažným průběhem onemocnění podstoupilo v letech 2007–2010 alogenní HSCT. Medián stanovení diagnózy byl u těchto pacientů 6 měsíců (6–17 měsíců), medián věku při transplantaci 21 měsíců (1 rok až 17 let). Jeden pacient byl transplantován v myeloablativním režimu, 4 pacienti s použitím redukovaného režimu, vždy štěpy od HLA-shodných nepříbuzných dárců. Výkon byl komplikován GvHD II. stupně (3 pacienti), infekcí (4 pacienti), autoimmunitou (3 pacienti) a vedlejšími účinky léčby (3 pacienti). Medián sledování po transplantaci byl 12 měsíců (6–44 měsíců). U všech pacientů došlo v průběhu 2 měsíců po transplantaci k normalizaci funkce granulocytů, u všech byl přítomen smíšený chimerismus. Nejstarší pacient (transplantován ve věku 17 let, 4 měsíce) zemřel 6 měsíců po transplantaci na intrakraniální krvácení po operační revizi zhojeného mozkového abscesu. Ostatní pacienti (4) jsou v dobrém klinickém stavu, bez známek CGD a GvHD. Ve shodě se zahraničními pracovišti ukazují naše výsledky, že časná alogenní transplantace hematopoetických buněk představuje vhodnou alternativu léčby pacientů se závažnou formou chronické granulomatózní nemoci. (cs)
|
| Title
| - Transplantation of hematopoietic cells in five patients with chronic granulomatous disease in the Czech Republic (en)
- Transplantace hematopoetických buněk u pěti pacientů s chronickou granulomatózní nemocí v České republice
- Transplantace hematopoetických buněk u pěti pacientů s chronickou granulomatózní nemocí v České republice (cs)
|
| skos:prefLabel
| - Transplantation of hematopoietic cells in five patients with chronic granulomatous disease in the Czech Republic (en)
- Transplantace hematopoetických buněk u pěti pacientů s chronickou granulomatózní nemocí v České republice
- Transplantace hematopoetických buněk u pěti pacientů s chronickou granulomatózní nemocí v České republice (cs)
|
| skos:notation
| - RIV/00159816:_____/12:#0000845!RIV13-MZ0-00159816
|
| http://linked.open...avai/predkladatel
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivity
| - I, V, Z(MSM0021620812), Z(MZ0FNM2005)
|
| http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
| http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
| http://linked.open...aciTvurceVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
| http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
| http://linked.open...titaPredkladatele
| |
| http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
| http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/00159816:_____/12:#0000845
|
| http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - chronic granulomatous disease; primary immunodeficiency; hematopoietic stem cell transplantation (en)
|
| http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
| http://linked.open...odStatuVydavatele
| |
| http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
| http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| - Česko-slovenská pediatrie
|
| http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
| http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
| http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
| http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| - Litzman, Jiří
- Sedláček, P.
- Keslová, P.
- Starý, J.
- Šedivá, A.
- Formánková, R.
- Rozsíval, P.
- Houšťková, H.
- Janda, A.
- Pařízková, E.
|
| http://linked.open...n/vavai/riv/zamer
| |
| issn
| |
| number of pages
| |
| is http://linked.open...avai/riv/vysledek
of | |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)