| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| rdfs:seeAlso
| |
| Description
| - Disorders of sex development (DSD) are very diverse in ethiology. Last classification of the disorders was created in 2005. DSD bring some specific issues, e.g. a higher risk of gonadal germ cell tumor development in patients who carry Y chromosome material in their karyotype. Germ cell tumors are represented by seminoma and nonseminomas in testicular tissue and dysgerminoma and nondysgerminomas in dysgenetic gonad. Their noninvasive precursors are termed as carcinoma in situ and gonadoblastoma, respectively. Neoplastic germ cells are derived from fetal germ cells which were arrested in their development. These cells express factors (e.g. OCT3/4, NANOG) which provide them with ability of pluripotency and proliferation and, therefore, take a part in pathogenesis of the tumors. Possibly, so do TSPY and SCF. Estimated prevalence of germ cell tumors varies among DSD subgroups. It ranges from 0.8 % in complete androgen insensitivity, through 30 % in gonadal dysgenesis in common, to 60 % in Frasier syndrome. Therefore, the current management guidelines still propose prophylactic gonadectomy as a first choice in most of the cases. (en)
- Poruchy pohlavního vývoje (DSD) představují etiologicky velmi pestrou skupinu. Jejich poslední klasifikace byla navržena v roce 2005. S DSD se pojí specifická problematika, k níž patří mj. i riziko vzniku germinálních nádorů gonád u pacientů, kteří nesou ve svém karyotypu materiál Y chromozomu. Jedná se o seminom a nonseminomy ve varleti a dysgerminom a nondysgerminomy v dysgenetické gonádě. Jejich neinvazivními prekurzory jsou carcinoma in situ, respektive gonadoblastom. Neoplastické zárodečné buňky vznikají z fetálních zárodečných buněk, které ustrnuly ve svém vývoji. Tyto buňky exprimují charakteristické faktory (např. OCT3/4, NANOG), které jim dávají schopnost proliferace a pluripotence a podílejí se zřejmě na patogenezi nádorů stejně jako další proteiny, TSPY a SCF. Odhadovaná prevalence germinálních nádorů se liší u různých skupin DSD. Pohybuje se od 0,8 % u kompletní androgenní insenzitivity, přes 30 % u pacientů s gonadální dysgenezí obecně, až po 60 % u Frasierova syndromu. Od toho se odvíjejí současná doporučení, která až na specifické výjimky stále představují preventivní gonadektomii.
- Poruchy pohlavního vývoje (DSD) představují etiologicky velmi pestrou skupinu. Jejich poslední klasifikace byla navržena v roce 2005. S DSD se pojí specifická problematika, k níž patří mj. i riziko vzniku germinálních nádorů gonád u pacientů, kteří nesou ve svém karyotypu materiál Y chromozomu. Jedná se o seminom a nonseminomy ve varleti a dysgerminom a nondysgerminomy v dysgenetické gonádě. Jejich neinvazivními prekurzory jsou carcinoma in situ, respektive gonadoblastom. Neoplastické zárodečné buňky vznikají z fetálních zárodečných buněk, které ustrnuly ve svém vývoji. Tyto buňky exprimují charakteristické faktory (např. OCT3/4, NANOG), které jim dávají schopnost proliferace a pluripotence a podílejí se zřejmě na patogenezi nádorů stejně jako další proteiny, TSPY a SCF. Odhadovaná prevalence germinálních nádorů se liší u různých skupin DSD. Pohybuje se od 0,8 % u kompletní androgenní insenzitivity, přes 30 % u pacientů s gonadální dysgenezí obecně, až po 60 % u Frasierova syndromu. Od toho se odvíjejí současná doporučení, která až na specifické výjimky stále představují preventivní gonadektomii. (cs)
|
| Title
| - Poruchy pohlavního vývoje a germinální nádory: patogeneze, prevalence, klinický přístup
- Poruchy pohlavního vývoje a germinální nádory: patogeneze, prevalence, klinický přístup (cs)
- Disorders of sex development and germ cell tumors: pathogenesis, prevalence, clinical attitude (en)
|
| skos:prefLabel
| - Poruchy pohlavního vývoje a germinální nádory: patogeneze, prevalence, klinický přístup
- Poruchy pohlavního vývoje a germinální nádory: patogeneze, prevalence, klinický přístup (cs)
- Disorders of sex development and germ cell tumors: pathogenesis, prevalence, clinical attitude (en)
|
| skos:notation
| - RIV/00064203:_____/11:7463!RIV12-MZ0-00064203
|
| http://linked.open...avai/predkladatel
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivity
| |
| http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
| http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
| http://linked.open...aciTvurceVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
| http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
| http://linked.open...titaPredkladatele
| |
| http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
| http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/00064203:_____/11:7463
|
| http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - disorders of sex development; germ cell tumors; incidence; OCT3/4; TSPY; SCF (en)
|
| http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
| http://linked.open...odStatuVydavatele
| |
| http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
| http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| - Diabetologie, metabolismus, endokrinologie, výživa
|
| http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
| http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
| http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
| http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| - Lebl, Jan
- Šnajderová, Marta
- Pleskačová, Jana
|
| issn
| |
| number of pages
| |
| is http://linked.open...avai/riv/vysledek
of | |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)