Most diseases in premature neonates are secondary to immaturity of various tissues.The successful adaption to extrauterine life depends critically on the adequate maturation in metabolic pathways connected with ATP production energy. The aim of the project is to study proces of maturation of PDH and respiratory chain complexes in perinatal period and to analyse the consequences of functional disturbances of mitochondrial energy conversion on metabolic and neuroendocrinefunction The results of our preliminary study in very premature neonates showed decreased activities of PDH and respiratory chain complexes in muscle mitochondria due to low amount of mitochondrial proteins. (en)
Studium maturace mitochondriálních energetických systémů ve fetálním období na bichemické a molekulární úrovni a analýza funkčního dopadu mitochondriálních poruch na neonatální morbiditu u nezralých novorozenců představuje aktuální biomedicinský problém Řada onemocnění u novorozenců s nízkou porodní hmotnosti je podmíněna strukturální a funkční nezralosti tkání.Ukazuje se,že získané i geneticky podmíněné poruchy mitochondriálního energetického metabolismu se významně podílejí na neonatální morbiditě. Výsledky našich studií ve svalových mitochondriích ukázaly,že funkční poruchy komplexů dýchacího řetězce a pyruuvátdehydrogenázy,které vedou k laktátové acidóze u nezralých novorozenců,mohou být způsobeny opžděnou maturací mitochondriálních komplexů. Cílem projektu je studium biogenese vývoje mitochondriálního energetického metabolismu v perinatálním období a analýza rozdílů mezi získanými a dědičnými poruchami komplexů dýchacího řetězce a pyruvátdehydrogenázy na biochemické a molekulární úrovni.
Práce přinesla nové poznatky poruchy mitochondriálního energetického metabolismu, zejména biogeneze COX a PDHG u novorozenců zralých i nezralých, dále u anorektiček a obézních pacientů. (cs)