Attributes | Values |
---|
rdf:type
| |
rdfs:seeAlso
| |
Description
| - ATP synthase is the key enzyme of mitochondrial energy provision, responsible for production of most cellular ATP. Enzyme biogenesis results from expression of both nuclear and mtDNA genes encoding 16 different types of enzyme subunits that are assembled into a functional ATP synthase in a stepwise process that depends on several helper proteins. Recently we have discovered a new type of ATP synthase ancillary factor, the TMEM70, that is the first factor specific for higher eukaryotes. Its mutation leads to enzyme deficiency and results in fatal mitochondrial disease (Nature Genetics 2008, 40:1228). The aim of the project is to characterize the biological role of this factor at structural and functional levels and further elucidate the mechanism of mammalian ATP synthase biogenesis. Project will be based on investigation of unique cellular models and generation of TMEM70 conditional, tissue specific (Cre/LoxP) knockout mice. Proposed studies will have direct impact on better understanding of molecular pathogenesis of human mitochondrial diseases. (en)
- ATP syntáza je klíčovým enzymem mitochondriálního energetického metabolismu a je odpovědná za tvorbu většiny buněčného ATP. Biogeneze ATP syntázy je výsledkem exprese jaderných a mitochondriálních (mtDNA) genů a postupného sestavení enzymu z 16ti typů podjednotek, za účasti několika pomocných proteinů. Naše poslední studie vedly k objevu nového typu pomocného faktoru, TMEM70, který je prvním faktorem specifickým pro vyšší eukaryonty. Jeho mutace má za následek defekt biosyntézy ATP syntázy a vede k fatální mitochondriální chorobě (Nature Genetics 2008, 40:1228). Cílem projektu je charakterizovat biologickou roli tohoto faktoru na strukturní a funkční úrovni a dále objasnit mechanismus biogeneze savčí ATP syntázy. V projektu budou využity unikátní buněčné modely a myší model TMEM70 kondiciovaného, tkáňově specifického (Cre/LoxP) knockoutu, který bude připraven. Navrhované studie přispějí k objasnění molekulárních mechanismů patogeneze lidských mitochondriálních chorob.
|
Title
| - Mechanism of ATP synthase biogenesis and the role of TMEM70 protein (en)
- Mechanismus biogeneze ATP syntázy a úloha faktoru TMEM70
|
skos:notation
| |
http://linked.open...avai/cep/aktivita
| |
http://linked.open...kovaStatniPodpora
| |
http://linked.open...ep/celkoveNaklady
| |
http://linked.open...datumDodatniDoRIV
| |
http://linked.open...i/cep/druhSouteze
| |
http://linked.open...ep/duvernostUdaju
| |
http://linked.open.../cep/fazeProjektu
| |
http://linked.open...ai/cep/hlavniObor
| |
http://linked.open...vai/cep/kategorie
| |
http://linked.open.../cep/klicovaSlova
| - mitochondria inborn errors ATP synthase biogenesis assembly factor TMEM70 knockdown and knockout models (en)
|
http://linked.open...ep/partnetrHlavni
| |
http://linked.open...inujicichPrijemcu
| |
http://linked.open...cep/pocetPrijemcu
| |
http://linked.open...ocetSpoluPrijemcu
| |
http://linked.open.../pocetVysledkuRIV
| |
http://linked.open...enychVysledkuVRIV
| |
http://linked.open...lneniVMinulemRoce
| |
http://linked.open.../prideleniPodpory
| |
http://linked.open...iciPoslednihoRoku
| |
http://linked.open...atUdajeProjZameru
| |
http://linked.open.../vavai/cep/soutez
| |
http://linked.open...usZobrazovaneFaze
| |
http://linked.open...ai/cep/typPojektu
| |
http://linked.open...ep/ukonceniReseni
| |
http://linked.open.../cep/vedlejsiObor
| |
http://linked.open...ep/zahajeniReseni
| |
http://linked.open...tniCyklusProjektu
| |
is http://linked.open...vavai/riv/projekt
of | |
is http://linked.open...vavai/cep/projekt
of | |