About: Biogenesis and genetic defects of cytochrome c oxidase

Facets (new session)
Description
Metadata
Settings
- owl:sameAs
- Inference Rule:

About: Biogenesis and genetic defects of cytochrome c oxidase Goto Sponge NotDistinct Permalink

An Entity of Type : http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/Projekt, within Data Space : linked.opendata.cz associated with source document(s)

Attributes	Values
rdf:type	http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/Projekt
rdfs:seeAlso	http://www.isvav.cz/projectDetail.do?rowId=GA303/07/0781
Description	Cytochrome c oxidase (COX) is the key enzyme for mitochondrial ATP production. The isolated COX defects result in severe encephalo-cardio-myopathies with poor prognosis and affect primarily children. They are mostly caused by mutations in nuclear genes coding for COX assembly factors or in mitochondrial genes (mtDNA) coding for enzyme subunits. The aim of the proposed project is: (i) To characterize in detail the etiopathogenic mechanisms of COX defects, with respect both to energetic deprivation and oxidative stress due to increased production of reactive oxygen species. (ii) We further aim to investigate changes in assembly factors and tissue-specific COX biogenesis. (iii) We will try to elucidate secondary mechanisms compensating for COX defects of nuclear and mitochondrial origin, namely the changes of the gene expression profiles of COX-deficient cells. The proposed project represents complex approach to study the molecular basis of COX disorders and is direct continuation of previous project (en) Cytochrom c oxidáza (COX) je klíčovým enzymem pro mitochondriální tvorbu ATP. Izolované defekty COX vedou k těžkým encefalo-kardio-myopatiím se špatnou prognózou a postihují především dětskou populaci. Jsou způsobené mutacemi v jaderných genech kódujících specifické asemblační faktory nebo v mitochondriálních genech (mtDNA) pro podjednotky enzymu. Cílem projektu je (i) detailní charakterizace etiopatogenních mechanismů COX defektů s ohledem na energetickou deprivaci a oxidační stres způsobený zvýšenou produkcí volných kyslíkových radikálů. (ii) Dále se zaměříme na změny biogeneze COX způsobené dysfunkcí různých asemblačních faktorů a jejich tkáňově specifické projevy. (iii) Pokusíme se odhalit sekundární mechanismy kompenzující COX defekty jaderného a mitochondriálního původu, jmenovitě změny expresních profilů genů v COX-deficientních buňkách. Navrhovaný projekt představuje komplexní přístup ke studiu molekulární podstaty poruch COX a navazuje na předcházející projekt GAČR 303/03/0749.
Title	Biogenesis and genetic defects of cytochrome c oxidase (en) Biogeneze a genetické poruchy cytochrom c oxidázy
skos:notation	GA303/07/0781
http://linked.open...avai/cep/aktivita	Standard projects
http://linked.open...kovaStatniPodpora	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/projekt/GA303%2F07%2F0781/celkovaStatniPodpora
http://linked.open...ep/celkoveNaklady	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/projekt/GA303%2F07%2F0781/celkoveNaklady
http://linked.open...datumDodatniDoRIV	2015-01-22 (xsd:date)
http://linked.open...i/cep/druhSouteze	VS - Veřejná soutěž ve výzkumu a vývoji
http://linked.open...ep/duvernostUdaju	S - Úplné a pravdivé údaje nepodléhající ochraně podle zvláštních právních předpisů
http://linked.open.../cep/fazeProjektu	65677215
http://linked.open...ai/cep/hlavniObor	EB - Genetika a molekulární biologie
http://linked.open...hodnoceniProjektu	V - Vynikající výsledky (s mezinárodním významem apod.). Zároveň byly splněny cíle a předpokládané výsledky uvedené ve smlouvě / rozhodnutí o poskytnutí podpory.
http://linked.open...vai/cep/kategorie	ZV - Základní výzkum
http://linked.open.../cep/klicovaSlova	cytochrome c oxidase; oxidative phosphorylation; mitochondrial diseases (en)
http://linked.open...ep/partnetrHlavni	Fyziologický ústav AV ČR, v.v.i.
http://linked.open...inujicichPrijemcu	0 (xsd:int)
http://linked.open...cep/pocetPrijemcu	1 (xsd:int)
http://linked.open...ocetSpoluPrijemcu	1 (xsd:int)
http://linked.open.../pocetVysledkuRIV	8 (xsd:int)
http://linked.open...enychVysledkuVRIV	8 (xsd:int)
http://linked.open...lneniVMinulemRoce	2009-04-22 (xsd:date)
http://linked.open.../prideleniPodpory	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/prideleniPodpory/303%2F07%2F0781
http://linked.open...iciPoslednihoRoku	2009
http://linked.open...atUdajeProjZameru	2010
http://linked.open.../vavai/cep/soutez	SGA02007GA-ST
http://linked.open...usZobrazovaneFaze	DUU
http://linked.open...ai/cep/typPojektu	P - Projekt výzkumu a vývoje financovaný ze státního rozpočtu
http://linked.open...ep/ukonceniReseni	2009-12-31 (xsd:date)
http://linked.open.../cep/vedlejsiObor	CE - Biochemie FG - Pediatrie
http://linked.open...ep/zahajeniReseni	2007-01-01 (xsd:date)
http://linked.open...jektu+dodavatelem	. (en) Kolektiv řešitelů grantové aplikace, kterou nejdříve podal dr. Pecina a od druhého roku řešení řešil Dr. Houštěk, řešil téma biogeneze a genetických poruch cytochrom c oxidázy. Cílem bylo objasnit poruchy tohoto systému u některých onemocnění, diabetu, ob (cs)
http://linked.open...tniCyklusProjektu	ZBKU
http://linked.open.../cep/klicoveSlovo	cytochrome c oxidase oxidative phosphorylation
is http://linked.open...vavai/riv/projekt of	HIF and reactive oxygen species regulate oxidative phosphorylation in cancer Development of a human mitochondrial oligonucleotide microarray (h-MitoArray) and gene expression analysis of fibroblast cell lines from 13 patients with isolated F1Fo ATP synthase deficiency Direct linkage of mitochondrial genome variation to risk factors for type 2 diabetes in conplastic strains Development of a human mitochondrial oligonucleotide microarray (h-MitoArray) and gene expression analysis of fibroblast cell lines from 13 patients with isolated FIFo ATP synthase deficiency Structural analysis of tissues affected by cytochrome C oxidase deficiency due to mutations in the SCO2 gene Novel insights into the assembly and function of human nuclear-encoded cytochrome c oxidase subunits 4, 5a, 6a, 7a and 7b Mitochondriální encefalomyopatie na podkladě deficitu proteinu Sco2 s obrazem SMA-like neurogenní svalové atrofie - kazuistiky Cyanide inhibition and pyruvate-induced recovery of cytochrome c oxidase
is http://linked.open...vavai/cep/projekt of	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/GA303%2F07%2F0781/2007/ico%3A67985823 http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/GA303%2F07%2F0781/2007/orjk%3A11110 http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/GA303%2F07%2F0781/2008/ico%3A67985823 http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/GA303%2F07%2F0781/2008/orjk%3A11110 http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/GA303%2F07%2F0781/2009/ico%3A67985823 http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/GA303%2F07%2F0781/2009/orjk%3A11110 http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/GA303%2F07%2F0781/2010/ico%3A67985823

Faceted Search & Find service v1.16.116 as of Feb 22 2024

Alternative Linked Data Documents: ODE Content Formats:

RDF

ODATA

Microdata

About

OpenLink Virtuoso version 07.20.3239 as of Feb 22 2024, on Linux (x86_64-pc-linux-gnu), Single-Server Edition (126 GB total memory, 82 GB memory in use)
Data on this page belongs to its respective rights holders.
Virtuoso Faceted Browser Copyright © 2009-2024 OpenLink Software