About: Reprogramming of DMD-patient cells into cardiomyocytes - insights into molecular pathology of dilated cardiomyopathy     Goto   Sponge   NotDistinct   Permalink

An Entity of Type : http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/Projekt, within Data Space : linked.opendata.cz associated with source document(s)

AttributesValues
rdf:type
rdfs:seeAlso
Description
  • Aim 1: Induce hCMs harboring DMD-linked mutations from patient biopsies via hiPS and investigate the Ca-related molecular mechanisms. This aim 1 will allow us not only to test whether the culture of hiPS-derived CMs from DMD patient biopsies is a suitable model for studying the intracellular Ca handling abnormalities occurring in cardiomyocytes (CMs) of DMD-associated DCM, but also to investigate hiPS-derived CMs from DMD patients at different ages. Aim 2: Isolate cardiac RyR2 channels from sarcoplasmic reticulum (SR) vesicles of hiPS-CMs and characterize the biophysical and biochemical properties of RyR2 macromolecular complex, Aim 3: Test drugs such as rycals (Ca channel stabilizers such as JTV519, S107) that prevent SR Ca leak by stabilizing the closed conformation of RyR2 channels at a single cell and a single channel levels. Taken all together, this research proposal has been crafted to accelerate the growth of scientific knowledge of DMD-associated DCM. (en)
  • Cíl 1: Získat lidské kardiomyocyty z indukovaných Pluripotentních buněk (hiPS-CMs), nesoucí mutace souvisejicí s DMD u pacientů. Z kožní biopsie budou indukovány Pluripotentní buňky a následně diferenciací vytvořeny hiPS-CMs. U nich pak budou zkoumány konkrétní molekulární mechanismy souvisejicí s vápníkem Ca. Tento cíl umožní prověřit, zda CMs ziskané metodou iPS jsou vhodným modelem DMD onemocnění srdce a zdali jsou vhodné pro studium nakládání s intracelulárním Ca. Dále chceme zjistit jak se liší CMs a jejich míra postižení ve vztahu k věkové kategorii pacienta-dárce buněk Cíl 2: Izolování srdečních Rynodinových %22RyR2%22 kanálů z váčků sarkoplazmatického retikula (SR) hiPS-CMs a charakterizování biofyzikálních a biochemických vlastností RyR2 jako makromolekulárního komplexu Cíl 3: Testovat látky, potencionální léky, jako jsou stabilizátory vápníkového kanálu (např. JTV519 a S107), které zabraňují úniku Ca z SR, že stabilizuje uzavřený RyR2 kanál, ten je možno izolovaně zkoumat na lipidové dvojvrstvě.
Title
  • Reprogramming of DMD-patient cells into cardiomyocytes - insights into molecular pathology of dilated cardiomyopathy (en)
  • Přeprogramování somatických buněk darovaných pacienty s dědičnou Duchennovou svalovou dystrofií do kardiomyocytů - nahlédnutí do molekulární podstaty patologických dějů u dilatační kardiomyopatie nemocných DMD
skos:notation
  • 7AMB13FR011
http://linked.open...avai/cep/aktivita
http://linked.open...kovaStatniPodpora
http://linked.open...ep/celkoveNaklady
http://linked.open...datumDodatniDoRIV
http://linked.open...i/cep/druhSouteze
http://linked.open...ep/duvernostUdaju
http://linked.open.../cep/fazeProjektu
http://linked.open...ai/cep/hlavniObor
http://linked.open...vai/cep/kategorie
http://linked.open.../cep/klicovaSlova
  • Ca, ryanodine receptor, human induced-pluripotent stem cells, dystrophin; Duchenne Muscular Dystrophy (DMD); cardiomyocyte (en)
http://linked.open...ep/partnetrHlavni
http://linked.open...inujicichPrijemcu
http://linked.open...cep/pocetPrijemcu
http://linked.open...ocetSpoluPrijemcu
http://linked.open.../pocetVysledkuRIV
http://linked.open...enychVysledkuVRIV
http://linked.open...lneniVMinulemRoce
http://linked.open.../prideleniPodpory
http://linked.open...iciPoslednihoRoku
http://linked.open...atUdajeProjZameru
http://linked.open...usZobrazovaneFaze
http://linked.open...ai/cep/typPojektu
http://linked.open...ep/ukonceniReseni
http://linked.open.../cep/vedlejsiObor
http://linked.open...ep/zahajeniReseni
http://linked.open...tniCyklusProjektu
http://linked.open...n/vavai/cep/vyzva
http://linked.open.../cep/klicoveSlovo
  • Ca
  • Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)
  • dystrophin
  • human induced-pluripotent stem cells
  • ryanodine receptor
is http://linked.open...vavai/riv/projekt of
is http://linked.open...vavai/cep/projekt of
Faceted Search & Find service v1.16.116 as of Feb 22 2024


Alternative Linked Data Documents: ODE     Content Formats:   [cxml] [csv]     RDF   [text] [turtle] [ld+json] [rdf+json] [rdf+xml]     ODATA   [atom+xml] [odata+json]     Microdata   [microdata+json] [html]    About   
This material is Open Knowledge   W3C Semantic Web Technology [RDF Data] Valid XHTML + RDFa
OpenLink Virtuoso version 07.20.3239 as of Feb 22 2024, on Linux (x86_64-pc-linux-gnu), Single-Server Edition (126 GB total memory, 67 GB memory in use)
Data on this page belongs to its respective rights holders.
Virtuoso Faceted Browser Copyright © 2009-2024 OpenLink Software