About: Reprogramming of DMD-patient cells into cardiomyocytes - insights into molecular pathology of dilated cardiomyopathy

Facets (new session)
Description
Metadata
Settings
- owl:sameAs
- Inference Rule:

About: Reprogramming of DMD-patient cells into cardiomyocytes - insights into molecular pathology of dilated cardiomyopathy Goto Sponge NotDistinct Permalink

An Entity of Type : http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/Projekt, within Data Space : linked.opendata.cz associated with source document(s)

Attributes	Values
rdf:type	http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/Projekt
rdfs:seeAlso	http://www.isvav.cz/projectDetail.do?rowId=7AMB13FR011
Description	Aim 1: Induce hCMs harboring DMD-linked mutations from patient biopsies via hiPS and investigate the Ca-related molecular mechanisms. This aim 1 will allow us not only to test whether the culture of hiPS-derived CMs from DMD patient biopsies is a suitable model for studying the intracellular Ca handling abnormalities occurring in cardiomyocytes (CMs) of DMD-associated DCM, but also to investigate hiPS-derived CMs from DMD patients at different ages. Aim 2: Isolate cardiac RyR2 channels from sarcoplasmic reticulum (SR) vesicles of hiPS-CMs and characterize the biophysical and biochemical properties of RyR2 macromolecular complex, Aim 3: Test drugs such as rycals (Ca channel stabilizers such as JTV519, S107) that prevent SR Ca leak by stabilizing the closed conformation of RyR2 channels at a single cell and a single channel levels. Taken all together, this research proposal has been crafted to accelerate the growth of scientific knowledge of DMD-associated DCM. (en) Cíl 1: Získat lidské kardiomyocyty z indukovaných Pluripotentních buněk (hiPS-CMs), nesoucí mutace souvisejicí s DMD u pacientů. Z kožní biopsie budou indukovány Pluripotentní buňky a následně diferenciací vytvořeny hiPS-CMs. U nich pak budou zkoumány konkrétní molekulární mechanismy souvisejicí s vápníkem Ca. Tento cíl umožní prověřit, zda CMs ziskané metodou iPS jsou vhodným modelem DMD onemocnění srdce a zdali jsou vhodné pro studium nakládání s intracelulárním Ca. Dále chceme zjistit jak se liší CMs a jejich míra postižení ve vztahu k věkové kategorii pacienta-dárce buněk Cíl 2: Izolování srdečních Rynodinových %22RyR2%22 kanálů z váčků sarkoplazmatického retikula (SR) hiPS-CMs a charakterizování biofyzikálních a biochemických vlastností RyR2 jako makromolekulárního komplexu Cíl 3: Testovat látky, potencionální léky, jako jsou stabilizátory vápníkového kanálu (např. JTV519 a S107), které zabraňují úniku Ca z SR, že stabilizuje uzavřený RyR2 kanál, ten je možno izolovaně zkoumat na lipidové dvojvrstvě.
Title	Reprogramming of DMD-patient cells into cardiomyocytes - insights into molecular pathology of dilated cardiomyopathy (en) Přeprogramování somatických buněk darovaných pacienty s dědičnou Duchennovou svalovou dystrofií do kardiomyocytů - nahlédnutí do molekulární podstaty patologických dějů u dilatační kardiomyopatie nemocných DMD
skos:notation	7AMB13FR011
http://linked.open...avai/cep/aktivita	The sixth framework programme of the European Community for research, technological development and demonstration activities
http://linked.open...kovaStatniPodpora	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/projekt/7AMB13FR011/celkovaStatniPodpora
http://linked.open...ep/celkoveNaklady	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/projekt/7AMB13FR011/celkoveNaklady
http://linked.open...datumDodatniDoRIV	2014-06-12 (xsd:date)
http://linked.open...i/cep/druhSouteze	RP - Spolufinancování programu ES
http://linked.open...ep/duvernostUdaju	S - Úplné a pravdivé údaje nepodléhající ochraně podle zvláštních právních předpisů
http://linked.open.../cep/fazeProjektu	100400764
http://linked.open...ai/cep/hlavniObor	EB - Genetika a molekulární biologie
http://linked.open...vai/cep/kategorie	ZV - Základní výzkum
http://linked.open.../cep/klicovaSlova	Ca, ryanodine receptor, human induced-pluripotent stem cells, dystrophin; Duchenne Muscular Dystrophy (DMD); cardiomyocyte (en)
http://linked.open...ep/partnetrHlavni	Lékařská fakulta
http://linked.open...inujicichPrijemcu	0 (xsd:int)
http://linked.open...cep/pocetPrijemcu	1 (xsd:int)
http://linked.open...ocetSpoluPrijemcu	0 (xsd:int)
http://linked.open.../pocetVysledkuRIV	3 (xsd:int)
http://linked.open...enychVysledkuVRIV	3 (xsd:int)
http://linked.open...lneniVMinulemRoce	2013-04-30 (xsd:date)
http://linked.open.../prideleniPodpory	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/prideleniPodpory/MSMT-1%2F2013-311
http://linked.open...iciPoslednihoRoku	2014
http://linked.open...atUdajeProjZameru	2014
http://linked.open...usZobrazovaneFaze	DRRVK
http://linked.open...ai/cep/typPojektu	P - Projekt výzkumu a vývoje financovaný ze státního rozpočtu
http://linked.open...ep/ukonceniReseni	2014-12-31 (xsd:date)
http://linked.open.../cep/vedlejsiObor	FA - Kardiovaskulární nemoci včetně kardiochirurgie
http://linked.open...ep/zahajeniReseni	2013-01-01 (xsd:date)
http://linked.open...tniCyklusProjektu	ZK
http://linked.open...n/vavai/cep/vyzva	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/vyzva/FP6-2004-Mobility-12
http://linked.open.../cep/klicoveSlovo	Ca Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) dystrophin human induced-pluripotent stem cells ryanodine receptor
is http://linked.open...vavai/riv/projekt of	Statins in oncological research: From experimental studies to clinical practice Forced aggregation and defined factors allow highly uniform-sized embryoid bodies and functional cardiomyocytes from human embryonic and induced pluripotent stem cells Human Pluripotent Stem Cell-Derived Cardiomyocytes as Research and Therapeutic Tools
is http://linked.open...vavai/cep/projekt of	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/7AMB13FR011/2013/orjk%3A14110 http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/7AMB13FR011/2014/orjk%3A14110

Faceted Search & Find service v1.16.118 as of Jun 21 2024

Alternative Linked Data Documents: ODE Content Formats:

RDF

ODATA

Microdata

About

OpenLink Virtuoso version 07.20.3240 as of Jun 21 2024, on Linux (x86_64-pc-linux-gnu), Single-Server Edition (126 GB total memory, 40 GB memory in use)
Data on this page belongs to its respective rights holders.
Virtuoso Faceted Browser Copyright © 2009-2025 OpenLink Software