Projekt se zabývá studiem faktorů, které mohou u dětí s cystickou finrózou modifikovat průběh imunitní odpovědi, a to hlavně imunitní reakce na infekci typickými kmeny P.aeruginosa a B.cepacia. První část grantové aplikace pojednává o plánovaném studiu polymorfismů genů pro cytokiny a zvláště TGFbetal jako cytokinu účastnícího se v procesech fibrotizace tkání. Další část projektu doplňuje studium modifikujících faktorů o vyšetřování Toll like receptorů, TLR, recentně objevených klíčových povrchových molekul buněk zajišťujících první kontakt imunitního systému s infekčními činiteli. Všechny poznatky budou vyhodnoceny u jednotlivých pacientů s CF, se zvláštním zřetelem na přítomnost u částí dětí nalézaných antineutrofilních cytoplasmatických protilátek ANCA jako dalšího možného vlivu modifikujících průběh CF u daného pacienta. (cs)