| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| Description
| - Hereditary haemorrhagic telangiectasy is an inborn disease with autosomal dominant transmission. Nose bleeding usually occurs during the 2nd decade of life as the first sign of the disease. Later, during the 3rd or 4th decade of life, typical subtle, pinhead-sized (1–2 mm in diameter) vascular arteriovenous malformations occur. These are usually found on the oral mucosa and in the stomach and small intestine. During later stages of the disease, nose as well as gastrointestinal bleeding causes severe anaemia requiring transfusions. Advanced stages of hereditary hemorrhagic telangiectasy are associated with a development of ateriovenous vascular malformations in the liver, lungs and possibly the brain. Vascular ateriovenous malformations in the liver cause hyperkinetic circulation that may lead to heart failure. (en)
- Hereditární hemoragická teleangiektazie je vrozené onemocnění s autozomálně dominantním přenosem. Prvním příznakem je krvácení z nosu, obvykle v 2. dekádě života. Teprve později, ve 3. či 4. dekádě, se vyvinou typické drobné cévní arteriovenózní malformace velikosti špendlíkové hlavičky (o průměru 1–2 mm). Bývají na kůži a na sliznicích dutiny ústní a samozřejmě také v žaludku a v tenkém střevě. Krvácivé projevy nejen z oblasti nosu, ale také z oblasti trávicí trubice způsobují v pokročilých případech těžkou anémii se závislostí na transfuzích. Pokročilejší formy hereditární hemoragické teleangiektazie jsou provázeny rozvojem arteriovenózních cévních malformací v oblasti jater, plic a případně v mozku. Cévní arteriovenózní malformace v oblasti jater způsobují hyperkinetický oběh, který může vyústit do srdečního selhání. V arteriovenózních plicních malformacích obchází krev filtraci plicním kapilárním řečištěm, a tak se mohou infikované mikrotromby dostal z oblasti dolní duté žíly třeba do mozku.
- Hereditární hemoragická teleangiektazie je vrozené onemocnění s autozomálně dominantním přenosem. Prvním příznakem je krvácení z nosu, obvykle v 2. dekádě života. Teprve později, ve 3. či 4. dekádě, se vyvinou typické drobné cévní arteriovenózní malformace velikosti špendlíkové hlavičky (o průměru 1–2 mm). Bývají na kůži a na sliznicích dutiny ústní a samozřejmě také v žaludku a v tenkém střevě. Krvácivé projevy nejen z oblasti nosu, ale také z oblasti trávicí trubice způsobují v pokročilých případech těžkou anémii se závislostí na transfuzích. Pokročilejší formy hereditární hemoragické teleangiektazie jsou provázeny rozvojem arteriovenózních cévních malformací v oblasti jater, plic a případně v mozku. Cévní arteriovenózní malformace v oblasti jater způsobují hyperkinetický oběh, který může vyústit do srdečního selhání. V arteriovenózních plicních malformacích obchází krev filtraci plicním kapilárním řečištěm, a tak se mohou infikované mikrotromby dostal z oblasti dolní duté žíly třeba do mozku. (cs)
|
| Title
| - Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica –Osler-Weber-Rendu syndrome. Case study and treatment experience (en)
- Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica – syndrom Osler-Weber-Rendu. Popis případu a zkušeností s léčbou
- Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica – syndrom Osler-Weber-Rendu. Popis případu a zkušeností s léčbou (cs)
|
| skos:prefLabel
| - Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica –Osler-Weber-Rendu syndrome. Case study and treatment experience (en)
- Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica – syndrom Osler-Weber-Rendu. Popis případu a zkušeností s léčbou
- Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica – syndrom Osler-Weber-Rendu. Popis případu a zkušeností s léčbou (cs)
|
| skos:notation
| - RIV/00216224:14110/12:00060420!RIV13-MZ0-14110___
|
| http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivity
| - P(NT11154), P(NT12130), P(NT12215), S, Z(MSM0021622434)
|
| http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
| http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
| http://linked.open...aciTvurceVysledku
| - Jakubcová, Barbora
- Pour, Luděk
- Szturz, Petr
- Král, Zdeněk
- Mayer, Jiří
- Krejčí, Marta
- Hájek, Roman
- Adam, Zdeněk
- Krupa, Petr
- Neumann, Aleš
- Chlupová, Gabriela
|
| http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
| http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
| http://linked.open...titaPredkladatele
| |
| http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
| http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/00216224:14110/12:00060420
|
| http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - hereditary haemorrhagic telangiectasie; syndrom Osler-Weber-Rendu; haemangiomas; arteriovenous malformations; epistaxis; anaemia; estrogens; antiestrogens; raloxifen; thalidomide; bevacizumab; interferon alpha (en)
|
| http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
| http://linked.open...odStatuVydavatele
| |
| http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
| http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| |
| http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
| http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...vavai/riv/projekt
| |
| http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
| http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
| http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| - Adam, Zdeněk
- Hájek, Roman
- Krejčí, Marta
- Mayer, Jiří
- Pour, Luděk
- Simonides, Jan
- Szturz, Petr
- Král, Zdeněk
- Krupa, Petr
- Neumann, Aleš
- Chlupová, Gabriela
- Adamová, Zdenka
- Jakubcová, Barbora
- König, Jiří
|
| http://linked.open...n/vavai/riv/zamer
| |
| issn
| |
| number of pages
| |
| http://localhost/t...ganizacniJednotka
| |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)