| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| Description
| - Neonatální hemochromatóza (NH) je klinickým syndromem, jehož součástí je onemocnění jater plodu (resp. novorozence) a patologické přetížení extrahepatálních tkání železem. Příčinou neonatální hemochromatózy je v drtivé většině případů gestační alloimunní onemocnění jater (GALD). V plně rozvinuté formě se NH manifestuje úmrtím plodu koncem druhého nebo v průběhu třetího trimestru těhotenství. Při porodu novorozence s NH jsou typickými projevy známky nitroděložní růstové restrikce a časně nastupující šok s hypoglykémií, koagulopatií, oligurií, edémy a vysokou mortalitou. Renální tubulární dysgeneze (RTD) je porucha vývoje fetálních ledvin vznikající v důsledku nedostatečné produkce angiotensinogenu v játrech plodu. U všech pacientů s GALD se objevuje snížení počtu proximálních tubulů a jaterní exprese angiotensinogenu inverzně koreluje s jejich denzitou. Klinickým důsledkem je různý stupeň oligohydramnia, vrozená oligoanurie a refrakterní hypotenze. Rozvoj GALD v následujícím těhotenství lze předcházet opakovanou aplikací intravenózních imunoglobulinů těhotné od 14. - 16. týdne těhotenství. Autoři prezentují případ GALD s klinickým obrazem neonatální hemochromatózy a renální tubulární dysgeneze a následnou úspěšnou léčbu matky v další graviditě a porod zdravého sourozence.
- Neonatální hemochromatóza (NH) je klinickým syndromem, jehož součástí je onemocnění jater plodu (resp. novorozence) a patologické přetížení extrahepatálních tkání železem. Příčinou neonatální hemochromatózy je v drtivé většině případů gestační alloimunní onemocnění jater (GALD). V plně rozvinuté formě se NH manifestuje úmrtím plodu koncem druhého nebo v průběhu třetího trimestru těhotenství. Při porodu novorozence s NH jsou typickými projevy známky nitroděložní růstové restrikce a časně nastupující šok s hypoglykémií, koagulopatií, oligurií, edémy a vysokou mortalitou. Renální tubulární dysgeneze (RTD) je porucha vývoje fetálních ledvin vznikající v důsledku nedostatečné produkce angiotensinogenu v játrech plodu. U všech pacientů s GALD se objevuje snížení počtu proximálních tubulů a jaterní exprese angiotensinogenu inverzně koreluje s jejich denzitou. Klinickým důsledkem je různý stupeň oligohydramnia, vrozená oligoanurie a refrakterní hypotenze. Rozvoj GALD v následujícím těhotenství lze předcházet opakovanou aplikací intravenózních imunoglobulinů těhotné od 14. - 16. týdne těhotenství. Autoři prezentují případ GALD s klinickým obrazem neonatální hemochromatózy a renální tubulární dysgeneze a následnou úspěšnou léčbu matky v další graviditě a porod zdravého sourozence. (cs)
- Neonatal hemochromatosis (NH) is a clinical syndrome consisting of severe liver disease accompanied by pathologic siderosis in various extrahepatic tissues. Gestational alloimmune liver disease (GALD) has been established as the cause of fetal liver injury resulting in nearly all cases of NH. The presenting findings of NH are fetal demise during late 2nd and 3rd trimester or, after delivery, signs of liver failure and typically multiple organ dysfunction syndrome with high mortality. Renal tubular dysgenesis (RTD) represents a developmental disorder of fetal kidneys differentiation as a consequence of angiotensinogen deficiency because of evolving fetal liver injury. Oligohydramnion, congenital oligoanuria and refractory hypotension are the leading symptoms of RTD. The coincidence between RTD and NH is well known as the most common renal pathology seen in NH. GALD can be prevented by repetitive intravenous immunoglobulin application during the next pregnancy, starting usually between 14th to 16th postmenstrual weeks. The authors present a case of GALD manifested as severe neonatal hemochromatosis and renal tubular dysgenesis followed by successful treatment of the mother in the next pregnancy resulting in delivery of the healthy offspring. (en)
|
| Title
| - Neonatal hemochromatosis associated with renal tubular dysgenesis (en)
- Neonatální hemochromatóza asociovaná s renální tubulární dysgenezí
- Neonatální hemochromatóza asociovaná s renální tubulární dysgenezí (cs)
|
| skos:prefLabel
| - Neonatal hemochromatosis associated with renal tubular dysgenesis (en)
- Neonatální hemochromatóza asociovaná s renální tubulární dysgenezí
- Neonatální hemochromatóza asociovaná s renální tubulární dysgenezí (cs)
|
| skos:notation
| - RIV/00216208:11150/14:10283427!RIV15-MSM-11150___
|
| http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivity
| |
| http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
| http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
| http://linked.open...aciTvurceVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
| http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
| http://linked.open...titaPredkladatele
| |
| http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
| http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/00216208:11150/14:10283427
|
| http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - intravenous immunoglobulin; hypotension; anuria; renal tubular dysgenesis; gestational alloimmune liver disease; extrahepatic siderosis; liver failure; neonatal hemochromatosis (en)
|
| http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
| http://linked.open...odStatuVydavatele
| |
| http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
| http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| |
| http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
| http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
| http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
| http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| - Dědek, Petr
- Eliáš, Pavel
- Malý, Jan
- Šimáková, Eva
- Kokštein, Zdeněk
- Navrátilová, Martina
- Podholová, Miroslava
|
| issn
| |
| number of pages
| |
| http://localhost/t...ganizacniJednotka
| |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)