| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| rdfs:seeAlso
| |
| Description
| - Schnitzler syndrome is a rare idiopathic disease characterized by chronic urtica, presence of monoclonal IgM immunoglobuline and further, less common symptoms. This case report describes another case of this disease affecting a male adult born in 1963. The first symptoms, eruptions of non-pruritic urticarial rash, appeared in this patient at the age of 43. In addition, bone pains (mainly tibias) and joint pains (mainly knees) were present. Later on however, severe attacks of fever, chills and shaking together with bone and joint pains were added to during which new urticarial eruptions appeared. Primarily, the man was followed up without any substantial therapeutic results at a department of dermatovenerology, subsequently, due to a finding of monoclonal IgM k immunoglobulin (serum concentration 1.9 g/ l) he was referred to our department for the reason of gammopathy being a differential diagnosis. On a CT scan hyperostosis in claviculae and pelvic bones was identified. Also on the CT, an increase in cortical thickness was described in the long bones of the lower extremities, where areas of technetium pyrophosphate accumulation were indentified on a bone scintigraphy. These areas were found in the chest and sacral regions as well. From the blood exams, the proinflammatory status of the organism was apparent (CRP 35.9 mg/ l, erythrocyte sedimentation rate 92 mm/ h, leukocytes 12.4 x 109/ l). After excluding other differential diagnoses, the patient was diagnosed with Schnitzler syndrome. As regards therapy, we made initial use of the effect of corticoids which abated the symptoms, however, these were causing serious adverse reactions in the form of iatrogenous Cushing's syndrome. The therapy took a turn only after biologic therapy with anakinra (interleukin-1 receptor antagonist) had started, which minimized the Schnitzler symptoms with very good drug tolerance. In the work we measured serum levels of interleukins for disease activity monitoring. (en)
- Schnitzler- syndrom je vzácné idiopatické onemocnění charakterizované chronickou kopřivkou, přítomností monoklonálního imunoglobulinu třídy IgM a dalšími, méně častými znaky. V této kazuistice přinášíme zprávu o dalším případu tohoto onemocnění, které postihlo muže narozeného v roce 1963. První příznaky, výsevy nesvědivé kopřivky, se u pacienta objevily ve 43 letech. Dále byly přítomny bolesti kostí (zejména holenních) a kloubů (zejména kolenních). Později se přidaly prudké záchvaty horečky, zimnice a třesavky s bolestmi kostí a kloubů, při kterých docházelo k výsevu nových kopřivkovitých morf. Nejprve byl muž bez větších léčebných výsledků sledován na dermatovenerologii, poté byl však pro nález monoklonálního IgM k (sérová koncentrace 1,9 g/ l) odeslán na naše pracoviště k diferenciální diagnostice gamapatie. Na CT vyšetření se zobrazila hyperostóza klavikul a pánevních kostí. Zesílení kortikalis bylo popsáno na CT i v dlouhých kostech dolních končetin, kde byla scintigrafií skeletu prokázána zvýšená akumulace technecium pyrofosfátu nalezená rovněž v oblasti hrudního koše a os sacrum. Z krevních odběrů byl patrný prozánětlivý stav organizmu (CRP 35,9 mg/ l, sedimentace erytrocytů 92 mm/ hod, leukocyty 12,4 x 109/ l). Po vyloučení jiných diferenciálně diagnostických příčin byla u pacienta stanovena diagnóza Schnitzler-syndrom. Léčebně jsme zpočátku využívali efektu kortikoidů, které sice příznaky nemoci mírnily, přinášely s sebou však závažné nežádoucí účinky v podobě iatrogenního Cushingova syndromu. Obrat v léčbě nastal až při zahájení pravidelné medikace anakinrou (antagonista IL-1 receptoru), která při velmi dobré toleranci minimalizovala příznaky Schnitzler- syndromu. V této práci jsme využili měření sérových hladin interleukinů ke sledování aktivity tohoto onemocnění.
- Schnitzler- syndrom je vzácné idiopatické onemocnění charakterizované chronickou kopřivkou, přítomností monoklonálního imunoglobulinu třídy IgM a dalšími, méně častými znaky. V této kazuistice přinášíme zprávu o dalším případu tohoto onemocnění, které postihlo muže narozeného v roce 1963. První příznaky, výsevy nesvědivé kopřivky, se u pacienta objevily ve 43 letech. Dále byly přítomny bolesti kostí (zejména holenních) a kloubů (zejména kolenních). Později se přidaly prudké záchvaty horečky, zimnice a třesavky s bolestmi kostí a kloubů, při kterých docházelo k výsevu nových kopřivkovitých morf. Nejprve byl muž bez větších léčebných výsledků sledován na dermatovenerologii, poté byl však pro nález monoklonálního IgM k (sérová koncentrace 1,9 g/ l) odeslán na naše pracoviště k diferenciální diagnostice gamapatie. Na CT vyšetření se zobrazila hyperostóza klavikul a pánevních kostí. Zesílení kortikalis bylo popsáno na CT i v dlouhých kostech dolních končetin, kde byla scintigrafií skeletu prokázána zvýšená akumulace technecium pyrofosfátu nalezená rovněž v oblasti hrudního koše a os sacrum. Z krevních odběrů byl patrný prozánětlivý stav organizmu (CRP 35,9 mg/ l, sedimentace erytrocytů 92 mm/ hod, leukocyty 12,4 x 109/ l). Po vyloučení jiných diferenciálně diagnostických příčin byla u pacienta stanovena diagnóza Schnitzler-syndrom. Léčebně jsme zpočátku využívali efektu kortikoidů, které sice příznaky nemoci mírnily, přinášely s sebou však závažné nežádoucí účinky v podobě iatrogenního Cushingova syndromu. Obrat v léčbě nastal až při zahájení pravidelné medikace anakinrou (antagonista IL-1 receptoru), která při velmi dobré toleranci minimalizovala příznaky Schnitzler- syndromu. V této práci jsme využili měření sérových hladin interleukinů ke sledování aktivity tohoto onemocnění. (cs)
|
| Title
| - Schnitzler-syndrom: popis případu, zkušenosti s léčbou glukokortikoidy a preparátem anakinra (KineretTM) a sledování cytokinové odpovědi organizmu
- Schnitzler-syndrom: popis případu, zkušenosti s léčbou glukokortikoidy a preparátem anakinra (KineretTM) a sledování cytokinové odpovědi organizmu (cs)
- Schnitzler syndrome: case report, the experience with glucocorticoid and anakinra (KineretTM) therapies and monitoring of systemic cytokine response (en)
|
| skos:prefLabel
| - Schnitzler-syndrom: popis případu, zkušenosti s léčbou glukokortikoidy a preparátem anakinra (KineretTM) a sledování cytokinové odpovědi organizmu
- Schnitzler-syndrom: popis případu, zkušenosti s léčbou glukokortikoidy a preparátem anakinra (KineretTM) a sledování cytokinové odpovědi organizmu (cs)
- Schnitzler syndrome: case report, the experience with glucocorticoid and anakinra (KineretTM) therapies and monitoring of systemic cytokine response (en)
|
| skos:notation
| - RIV/00209805:_____/11:#0000217!RIV12-MZ0-00209805
|
| http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivity
| |
| http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
| http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
| http://linked.open...aciTvurceVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
| http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
| http://linked.open...titaPredkladatele
| |
| http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
| http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/00209805:_____/11:#0000217
|
| http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - Schnitzler syndrome; autoinflammatory diseases; monoclonal gammopathy; multiple myeloma; Cushing’s syndrome; interleukins (en)
|
| http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
| http://linked.open...odStatuVydavatele
| |
| http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
| http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| |
| http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
| http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
| http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
| http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| - Szturz, Petr
- Řehák, Zdeněk
- Koukalová, Renata
|
| issn
| |
| number of pages
| |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)