| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| Description
| - A 63y/o woman was examined for painless enlargement of both submandibular sialic glands, lasting about four past years. Within two past years it was associated with insidious exophtalmia of the right eye and with sweeling of face below this eye. Deficiency of lacrimal capacity, but normal salivation were found by functional tests. Anti SSA/Ro and anti SSB/La antibodies were negative. MR scan demonstrated bilateral enlargement of lacrimal glands and orbital infiltration, both with asymetric predilection on the right site, and exophtalmia of the right eye. Excision of the right submandibular sialic gland and of the face swelling were made. Microscopic analysis demonstrated sclerosing sialadenitis and orbital infiltration, penetrating by infraorbital canaliculus into subcutaneous tissue of face. Using immunohistochemistry analysis IgG4+ plasma cells were found in excessive amount 400/1 high-power field. The Mikulicz''s disease with unilateral exophtalmia was diagnosed, and glucocorticoid therapy started. Maximal initial daily dose of methylprednisolone was 32 mg with gradual decrease up to 8 mg/day. The face swelling disappeared within 3 days, exophtalmia of the right eye and enlargement of the left submandibular sialic gland within 3 months. At this time the orbital MR scan was repeated: enlargement of lacrimal gland disappeared, and orbital infiltration was markedly reduced. After 6 month therapy the patient is symptomless, without exophtalmia and swelling of face, and with only moderate elevation of IgG4 in serum. (en)
- Nyní 63letá žena byla vyšetřována pro asi 4 roky trvající nebolestivé, oboustranné zvětšení podčelistních slinných žláz, ke kterému se během posledních dvou let přidal plíživý exoftalmus pravého oka a pod ním zvětšující se zduření ve tváři. Funkčními testy byl zjištěn deficit slzné kapacity a normosialie. Vyšetření na anti SSA/Ro a anti SSB/La protilátky bylo negativní. Orbitální MR scan prokázal oboustranně zvětšení slzných žláz a retrobulbární infiltraci, obojí především vpravo; potvrdil také pravostranný exoftalmus. Byla provedena excize pravé submandibulární slinné žlázy a zduření v obličeji pod pravým okem. Mikroskopické vyšetření prokázalo sklerozující sialoadenitidu a orbitální infiltraci, penetrující infraorbitálním kanálkem do podkoží tváře. Imunohistochemicky bylo zjištěno excesivní zmnožení IgG4+ plazmatických buněk s hodnotou 400/1 zorné pole velkého zvětšení. Po stanovení diagnózy Mikuliczovy choroby s jednostranným exoftalmem byla zahájena glukokortikoidní terapie. Maximální vstupní dávka methylprednisolonu 32 mg denně byla pozvolna snižována až na 8 mg/den. Zduření ve tváři vymizelo během prvních 3 dnů této terapie, pravostranný exoftalmus a zbytnění submandibulárně vlevo do 3 měsíců. V této době byl proveden kontrolní MR scan orbit: zvětšení slzných žláz vymizelo a retrobulbární infiltrace orbit se významně zmenšila. Po 6měsíční terapii je nemocná bez obtíží, bez exoftalmu a zduření ve tváři, a má jenom nepříliš zvýšenou hodnotu IgG4 v séru.
- Nyní 63letá žena byla vyšetřována pro asi 4 roky trvající nebolestivé, oboustranné zvětšení podčelistních slinných žláz, ke kterému se během posledních dvou let přidal plíživý exoftalmus pravého oka a pod ním zvětšující se zduření ve tváři. Funkčními testy byl zjištěn deficit slzné kapacity a normosialie. Vyšetření na anti SSA/Ro a anti SSB/La protilátky bylo negativní. Orbitální MR scan prokázal oboustranně zvětšení slzných žláz a retrobulbární infiltraci, obojí především vpravo; potvrdil také pravostranný exoftalmus. Byla provedena excize pravé submandibulární slinné žlázy a zduření v obličeji pod pravým okem. Mikroskopické vyšetření prokázalo sklerozující sialoadenitidu a orbitální infiltraci, penetrující infraorbitálním kanálkem do podkoží tváře. Imunohistochemicky bylo zjištěno excesivní zmnožení IgG4+ plazmatických buněk s hodnotou 400/1 zorné pole velkého zvětšení. Po stanovení diagnózy Mikuliczovy choroby s jednostranným exoftalmem byla zahájena glukokortikoidní terapie. Maximální vstupní dávka methylprednisolonu 32 mg denně byla pozvolna snižována až na 8 mg/den. Zduření ve tváři vymizelo během prvních 3 dnů této terapie, pravostranný exoftalmus a zbytnění submandibulárně vlevo do 3 měsíců. V této době byl proveden kontrolní MR scan orbit: zvětšení slzných žláz vymizelo a retrobulbární infiltrace orbit se významně zmenšila. Po 6měsíční terapii je nemocná bez obtíží, bez exoftalmu a zduření ve tváři, a má jenom nepříliš zvýšenou hodnotu IgG4 v séru. (cs)
|
| Title
| - Mikulicz''s disease with unilateral exophtalmia - IgG4 related disease (en)
- Mikuliczova choroba s jednostranným exoftalmem - onemocnění se vztahem k IgG4
- Mikuliczova choroba s jednostranným exoftalmem - onemocnění se vztahem k IgG4 (cs)
|
| skos:prefLabel
| - Mikulicz''s disease with unilateral exophtalmia - IgG4 related disease (en)
- Mikuliczova choroba s jednostranným exoftalmem - onemocnění se vztahem k IgG4
- Mikuliczova choroba s jednostranným exoftalmem - onemocnění se vztahem k IgG4 (cs)
|
| skos:notation
| - RIV/00179906:_____/11:10103887!RIV12-MZ0-00179906
|
| http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivity
| |
| http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
| http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
| http://linked.open...aciTvurceVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
| http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
| http://linked.open...titaPredkladatele
| |
| http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
| http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/00179906:_____/11:10103887
|
| http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - response to glucocorticoid therapy; IgG4 serum level; IgG4-positive plasma cells; IgG4-related disease; unilateral exophtalmia; sclerosing sialadenitis; Mikulicz's disease (en)
|
| http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
| http://linked.open...odStatuVydavatele
| |
| http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
| http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| |
| http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
| http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
| http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
| http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| - Drahošová, Marcela
- Hrnčíř, Zbyněk
- Laco, Jan
- Slezák, Radovan
- Rencová, Eva
- Brtková, Jindra
|
| http://linked.open...n/vavai/riv/zamer
| |
| issn
| |
| number of pages
| |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)