Attributes | Values |
---|
rdf:type
| |
Description
| - Essential thrombocythemia (ET), a Philadelphia (Ph) chromosome negative chronic myeloproliferative disorder, is usually a disease of middle age and it is extremely rare in pediatric patients. In this report we studied 12 children diagnosed with ET and one child with thrombocytosis and family history of ET. We failed to detect JAK2 V617F mutation either in peripheral blood leukocytes or in separated platelets and granulocytes. Monoclonal hematopoiesis was noted in only one female patient. Erythroid progenitors of most of the patients displayed hypersensitivity to erythropoietin (Epo) in vitro; Epo-independent erythroid colonies (EECs) were detected in seven patients. Among EECs of three patients we observed rare colonies heterozygous or homozygous for the JAK2 V617F mutation. Our data suggest that childhood ET patients could bear minor JAK2 V617F-positive subclones. (en)
- Esenciální trombocytémie (ET), chronické myeloproliferativní onemocnění s absencí Philadelphského chromosomu, je obykle onemocnění středního věku, a extrémně zřídka se vyskytuje u pediatrických pacientů. V této studii prezentujeme 12 dětí s esenciální trombocytémií a jedno dítě s trombocytozou a rodinným výskytem ET. Neprokázali jsme mutaci JAK2 V617F v periferních leukocytech ani v separovaných destičkách a granulocytech. Monoklonální hematopoeza byla prokázána pouze u jedné pacientky. Erytroidní progenitory u většiny pacientů vykazovaly hypersensitivitu k erytropoetinu (Epo) in vitro; Epo-nezávislé erytroidní kolonie (EECS) byly zjištěny u 7 pacientů. U třech pacientů jsme mezi EECS pozorovali kolonie heterozygotní nebo homozygotní v JAK2 V617F mutaci. Z uvedených dat vyplývá, že u dětských pacientů s ET se vyskytují velmi vzácně subklony nesoucí mutaci JAK2 V617F.
- Esenciální trombocytémie (ET), chronické myeloproliferativní onemocnění s absencí Philadelphského chromosomu, je obykle onemocnění středního věku, a extrémně zřídka se vyskytuje u pediatrických pacientů. V této studii prezentujeme 12 dětí s esenciální trombocytémií a jedno dítě s trombocytozou a rodinným výskytem ET. Neprokázali jsme mutaci JAK2 V617F v periferních leukocytech ani v separovaných destičkách a granulocytech. Monoklonální hematopoeza byla prokázána pouze u jedné pacientky. Erytroidní progenitory u většiny pacientů vykazovaly hypersensitivitu k erytropoetinu (Epo) in vitro; Epo-nezávislé erytroidní kolonie (EECS) byly zjištěny u 7 pacientů. U třech pacientů jsme mezi EECS pozorovali kolonie heterozygotní nebo homozygotní v JAK2 V617F mutaci. Z uvedených dat vyplývá, že u dětských pacientů s ET se vyskytují velmi vzácně subklony nesoucí mutaci JAK2 V617F. (cs)
|
Title
| - Většina dětských pacientů s esenciální trombocytémií vykazuje in vitro hypersensitivitu k erytropoetinu se vzácnými JAK2
- Most pediatric patients with essential thrombocythemia show hypersensitivity to erythropoietin in vitro, with rare JAK2 (en)
- Většina dětských pacientů s esenciální trombocytémií vykazuje in vitro hypersensitivitu k erytropoetinu se vzácnými JAK2 (cs)
|
skos:prefLabel
| - Většina dětských pacientů s esenciální trombocytémií vykazuje in vitro hypersensitivitu k erytropoetinu se vzácnými JAK2
- Most pediatric patients with essential thrombocythemia show hypersensitivity to erythropoietin in vitro, with rare JAK2 (en)
- Většina dětských pacientů s esenciální trombocytémií vykazuje in vitro hypersensitivitu k erytropoetinu se vzácnými JAK2 (cs)
|
skos:notation
| - RIV/00023884:_____/08:#0001981!RIV12-MZ0-00023884
|
http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
http://linked.open...avai/riv/aktivity
| |
http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
http://linked.open...aciTvurceVysledku
| |
http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
http://linked.open...titaPredkladatele
| |
http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/00023884:_____/08:#0001981
|
http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - essential thrombocythemia, children age, clonality, erythroid colonies, hypersen (en)
|
http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
http://linked.open...odStatuVydavatele
| - GB - Spojené království Velké Británie a Severního Irska
|
http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| |
http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| |
issn
| |
number of pages
| |