About: Mechanism of ATP synthase biogenesis and the role of TMEM70 protein

Facets (new session)
Description
Metadata
Settings
- owl:sameAs
- Inference Rule:

About: Mechanism of ATP synthase biogenesis and the role of TMEM70 protein Goto Sponge NotDistinct Permalink

An Entity of Type : http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/Projekt, within Data Space : linked.opendata.cz associated with source document(s)

Attributes	Values
rdf:type	http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/Projekt
rdfs:seeAlso	http://www.isvav.cz/projectDetail.do?rowId=GAP303/11/0970
Description	ATP synthase is the key enzyme of mitochondrial energy provision, responsible for production of most cellular ATP. Enzyme biogenesis results from expression of both nuclear and mtDNA genes encoding 16 different types of enzyme subunits that are assembled into a functional ATP synthase in a stepwise process that depends on several helper proteins. Recently we have discovered a new type of ATP synthase ancillary factor, the TMEM70, that is the first factor specific for higher eukaryotes. Its mutation leads to enzyme deficiency and results in fatal mitochondrial disease (Nature Genetics 2008, 40:1228). The aim of the project is to characterize the biological role of this factor at structural and functional levels and further elucidate the mechanism of mammalian ATP synthase biogenesis. Project will be based on investigation of unique cellular models and generation of TMEM70 conditional, tissue specific (Cre/LoxP) knockout mice. Proposed studies will have direct impact on better understanding of molecular pathogenesis of human mitochondrial diseases. (en) ATP syntáza je klíčovým enzymem mitochondriálního energetického metabolismu a je odpovědná za tvorbu většiny buněčného ATP. Biogeneze ATP syntázy je výsledkem exprese jaderných a mitochondriálních (mtDNA) genů a postupného sestavení enzymu z 16ti typů podjednotek, za účasti několika pomocných proteinů. Naše poslední studie vedly k objevu nového typu pomocného faktoru, TMEM70, který je prvním faktorem specifickým pro vyšší eukaryonty. Jeho mutace má za následek defekt biosyntézy ATP syntázy a vede k fatální mitochondriální chorobě (Nature Genetics 2008, 40:1228). Cílem projektu je charakterizovat biologickou roli tohoto faktoru na strukturní a funkční úrovni a dále objasnit mechanismus biogeneze savčí ATP syntázy. V projektu budou využity unikátní buněčné modely a myší model TMEM70 kondiciovaného, tkáňově specifického (Cre/LoxP) knockoutu, který bude připraven. Navrhované studie přispějí k objasnění molekulárních mechanismů patogeneze lidských mitochondriálních chorob.
Title	Mechanism of ATP synthase biogenesis and the role of TMEM70 protein (en) Mechanismus biogeneze ATP syntázy a úloha faktoru TMEM70
skos:notation	GAP303/11/0970
http://linked.open...avai/cep/aktivita	Standard projects
http://linked.open...kovaStatniPodpora	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/projekt/GAP303%2F11%2F0970/celkovaStatniPodpora
http://linked.open...ep/celkoveNaklady	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/projekt/GAP303%2F11%2F0970/celkoveNaklady
http://linked.open...datumDodatniDoRIV	2015-04-23 (xsd:date)
http://linked.open...i/cep/druhSouteze	VS - Veřejná soutěž ve výzkumu a vývoji
http://linked.open...ep/duvernostUdaju	S - Úplné a pravdivé údaje nepodléhající ochraně podle zvláštních právních předpisů
http://linked.open.../cep/fazeProjektu	100777316
http://linked.open...ai/cep/hlavniObor	CE - Biochemie
http://linked.open...vai/cep/kategorie	ZV - Základní výzkum
http://linked.open.../cep/klicovaSlova	mitochondria inborn errors ATP synthase biogenesis assembly factor TMEM70 knockdown and knockout models (en)
http://linked.open...ep/partnetrHlavni	Fyziologický ústav AV ČR, v.v.i.
http://linked.open...inujicichPrijemcu	0 (xsd:int)
http://linked.open...cep/pocetPrijemcu	1 (xsd:int)
http://linked.open...ocetSpoluPrijemcu	0 (xsd:int)
http://linked.open.../pocetVysledkuRIV	6 (xsd:int)
http://linked.open...enychVysledkuVRIV	6 (xsd:int)
http://linked.open...lneniVMinulemRoce	2014-03-31 (xsd:date)
http://linked.open.../prideleniPodpory	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/prideleniPodpory/P303-11-0970
http://linked.open...iciPoslednihoRoku	2015
http://linked.open...atUdajeProjZameru	2015
http://linked.open.../vavai/cep/soutez	SGA02011GA-ST
http://linked.open...usZobrazovaneFaze	DRRVK
http://linked.open...ai/cep/typPojektu	P - Projekt výzkumu a vývoje financovaný ze státního rozpočtu
http://linked.open...ep/ukonceniReseni	2015-12-31 (xsd:date)
http://linked.open.../cep/vedlejsiObor	EB - Genetika a molekulární biologie ED - Fyziologie
http://linked.open...ep/zahajeniReseni	2011-01-01 (xsd:date)
http://linked.open...tniCyklusProjektu	ZBBBK
is http://linked.open...vavai/cep/projekt of	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/GAP303%2F11%2F0970/2011/ico%3A67985823 http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/GAP303%2F11%2F0970/2012/ico%3A67985823 http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/GAP303%2F11%2F0970/2013/ico%3A67985823 http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/GAP303%2F11%2F0970/2014/ico%3A67985823 http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/GAP303%2F11%2F0970/2015/ico%3A67985823

Faceted Search & Find service v1.16.118 as of Jun 21 2024

Alternative Linked Data Documents: ODE Content Formats:

RDF

ODATA

Microdata

About

OpenLink Virtuoso version 07.20.3240 as of Jun 21 2024, on Linux (x86_64-pc-linux-gnu), Single-Server Edition (126 GB total memory, 24 GB memory in use)
Data on this page belongs to its respective rights holders.
Virtuoso Faceted Browser Copyright © 2009-2024 OpenLink Software