| salt:hasText
| - Zahájení léčby se provádí pod dohledem lékaře, který má zkušenosti v oblasti léčení poruch hemostatických funkcí.
Dávkování
Deficit faktoru VIII
Dávkování a doba trvání substituční léčby závisejí na závažnosti onemocnění (hladina faktoru VIII v plazmě), na místě a intenzitě krvácení a na klinickém stavu daného pacienta.
Počet podaných jednotek faktoru VIII je vyjadřován v mezinárodních jednotkách (IU), podle současného standardu WHO pro přípravky s faktorem VIII. Aktivita faktoru VIII v plazmě je vyjádřená buďto procentuálně (s ohledem na jeho obsah v normální lidské plazmě) nebo v mezinárodních jednotkách (s ohledem na mezinárodní normy pro obsah faktoru VIII v krevní plazmě).
Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru VIII je ekvivalentní množství faktoru VIII v 1 ml normální lidské plazmy. Výpočet velikosti potřebné dávky faktoru VIII je založen na zkušenosti, že podání 1 IU faktoru VIII na 1 kg hmotnosti pacienta způsobí nárůst plazmatické aktivity faktoru VIII o 2,1 ± 0,4 % (v porovnání s normální aktivitou). Velikost potřebné dávky se tak stanoví za použití následujícího vztahu:
potřebná dávka FVIII = tělesná hmotnost x požadovaný nárůst FVIII x 0,5
(IU) (kg) (%) (IU/dl)
Podávaná množství, stejně jako frekvence podávání přípravku se určují individuálními potřebami pacienta, s cílem dosáhnout maximálních klinických účinků.
V následujících případech krvácení nesmí aktivita faktoru VIII v plazmě poklesnout pod uvedenou hladinu (udávanou v % normální aktivity nebo v IU/dl) po dobu trvání terapie. Následující tabulku lze užít jako vodítko pro dávkování přípravku při stavech spontánního krvácení a po provedení chirurgických zákroků:
Druh krvácení /
Druh provedeného chirurgického zákroku
Potřebná hladina
faktoru VIII
(%) (IU/dl)
Frekvence podávání jednotlivých
dávek (hodiny) /
Doba trvání terapie (dny)
Krvácení
Mírné krvácení do kloubů, svalů nebo dutiny ústní
20 ‑ 40
Podávání opakujte každých 12 až 24 hodin. Léčbu provádějte minimálně po dobu jednoho dne, až do zástavy krvácení nebo do úpravy stavu.
Rozsáhlejší krvácení
do kloubů, svalů nebo tvorba hematomů
30 ‑ 60
Infúze opakujte každých 12 až 24 hodin po dobu 3 až 4 dní, případně déle, až do vymizení bolesti a dosažení adekvátní úpravy stavu.
Krvácení ohrožující život
60 ‑ 100
Infúze opakujte každých 8 až 24 hodin tak dlouho, až se pacient dostane mimo ohrožení života.
Chirurgické zákroky
Menší zákroky, včetně trhání zubů
30 ‑ 60
Infúze opakujte každých 24 hodin tak dlouho, až se dosáhne vyléčení.
Velké zákroky
80 ‑ 100
(před zákrokem a
po jeho provedení)
Infúze opakujte každých 8 až 24 hodin až do uspokojivého zhojení rány. Poté v terapii pokračujte minimálně dalších 7 dní takovým způsobem, aby se aktivita faktoru VIII udržovala v rozsahu 30 až 60 % (IU/dl).
Během prováděné léčby se doporučuje vhodným způsobem sledovat hladinu faktoru VIII a na základě takto zjištěných hodnot určovat velikost dávek a frekvenci podávaných infúzí. Zejména v případech rozsáhlých chirurgických zákroků je přesné monitorování průběhu substituční terapie prostřednictvím koagulační analýzy (sledování aktivity faktoru VIII v plazmě) zcela nezbytné. Jednotliví pacienti se mohou lišit odezvou na podání faktoru VIII z hlediska dosahované hladiny „in vivo“ a poločasu faktoru v jejich organizmu.
V rámci dlouhodobé prevence krvácení u pacientů trpících těžkou formou hemofilie A, činí obvyklé dávky 20 až 40 IU faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti, podávané v pravidelných intervalech 2 až 3 dní. V některých případech, zejména u mladších pacientů, může být nezbytné podávat přípravek častěji nebo dávky zvýšit.
U pacientů je nutno monitorovat případné vytváření inhibitorů faktoru VIII. Pokud se nepodaří dosáhnout očekávané aktivity faktoru VIII v plazmě, nebo pokud se nedaří podáváním zvolených dávek krvácení zastavit, je nutné zjistit, zda není přítomen inhibitor faktoru VIII. U pacientů s vysokou hladinou inhibitorů, se může léčba podáváním faktoru VIII ukázat jako neúčinná. V těchto případech je nutno zvážit jiné terapeutické postupy. Léčba těchto pacientů musí být prováděna pod vedením lékařů, kteří mají zkušenosti v oblasti léčby hemofilie. Viz bod 4.4.
Von Willebrandova choroba
Obecně 1 IU/kg tělesné hmotnosti vWF:RCo zvyšuje hladinu vWF:RCo v krevním rečišti o 2%. Mělo by být dosaženo hladiny vWF:RCo > 0.6 IU/ml (60%) a FVIII:C > 0.4 IU/ml (40%).
Pro dosažení zástavy krvácení se obvykle doporučuje 40 ‑ 80 IU von Willebrandova faktoru (vWF:RCo)/kg tělesné hmotnosti a 20 ‑ 40 IU FVIII:C/kg tělesné hmotnosti .
Může být nutná počáteční dávka 80 IU von Willebrandova faktoru/kg tělesné hmotnosti , zejména u pacientů s von Willebrandovou chorobou 3. typu, u níž mohou být pro udržení odpovídajících hladin zapotřebí vyšší dávky než u ostatních typů von Willebrandovy choroby.
Příslušná dávka by se měla podávat opakovaně každých 12 ‑ 24 hodin. Dávka a trvání léčby závisí na klinickém stavu pacienta, typu a závažnosti krvácení a na hladinách jak vWF:RCo, tak FVIII:C.
Při užívání přípravku s von Willebrandovým faktorem obsahujícího FVIII by si měl být ošetřující lékař vědom toho, že dlouhodobá léčba může způsobit nadměrné zvýšení FVIII:C. Po 24 ‑ 48 hodinách léčby by se mělo zvážit snížení dávek a/nebo prodloužení intervalu mezi dávkami, nebo uvažovat o použití přípravku vWF obsahujícího menší množství FVIII.
U indikací, k nimž je přípravek určen, není k dispozici dostatek výsledků klinických testů na základě kterých by bylo možné užívání přípravku Fanhdi doporučit u dětí ve věku do 6 let.
Způsob podání
Lyofilizovaný přípravek rozpusťte způsobem, který je popsán v bodě 6.6. Takto připravený roztok podávejte intravenózně. Rychlost podávání přípravku Fanhdi nesmí překročit 10 ml/min.
(cs)
|
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)