salt:hasText
| - Na léčbu von Willebrandovy choroby byl měl dohlížet lékař se zkušenostmi s léčbou hemostatických poruch.
Dávkování
Jedna (1) IU/kg von Willebrandova faktoru zpravidla zvyšuje hladinu vWF:RCo v krevním oběhu o 0,02 IU/ml (2 %).
Mělo by být dosaženo hladiny vWF:RCo v hodnotě > 0,6 IU/ml (60 %) a hladiny FVIII:C > 0,4 IU/ml (40 %).
Hemostázu nelze zajistit, pokud koagulační aktivita FVIII (FVIII:C) nedosáhne 0,4 IU/ml (40 %). Jedna injekce von Willebrandova faktoru nevyvolá maximální zvýšení FVIII:C dříve než za nejméně 6 – 12 hodin. Hladina FVIII:C se jedním podáním von Willebrandova faktoru ihned neupraví. Nachází-li se pacientova počáteční plazmatická hladina FVIII:C pod touto kritickou mezí, je nutno ve všech situacích vyžadujících rychlou úpravu hemostázy, jako např. při léčbě krvácení, těžkém traumatu nebo bezodkladné operaci, podat s první injekcí von Willebrandova faktoru přípravek obsahující faktor VIII, aby bylo dosaženo hemostatické plazmatické hladiny FVIII:C.
Nicméně, není-li okamžité zvýšení FVIII:C nezbytné, například při plánované operaci, nebo je-li počáteční hladina FVIII:C dostatečná pro zajištění hemostázy, může se lékař rozhodnout podat první injekci vWF bez současné injekce faktoru VIII.
Zahájení léčby:
První dávka přípravku Willfact sestává ze 40 až 80 IU/kg k léčbě krvácení nebo traumatu a podává se spolu s požadovaným množstvím přípravku obsahujícího faktor VIII, vypočteným podle základní plazmatické hladiny FVIII:C pacienta, aby se dosáhlo vhodné plazmatické hladiny FVIII:C, a to bezprostředně před zákrokem nebo co nejdříve po začátku krvácivé epizody nebo těžkém traumatu. V případě operace by měl být přípravek podán 1 hodinu před zákrokem.
Přípravek Willfact může být nutné podat v počáteční dávce 80 IU/kg, zejména u pacientů s von Willebrandovou chorobou (vWD) typu 3, při které může udržování přiměřených hladin vyžadovat vyšší dávky než u ostatních typů vWD.
Při elektivní operaci by měla léčba přípravkem Willfact začít 12 – 24 hodin před operací a měla by být opakována 1 hodinu před zákrokem. V tomto případě není současné podání přípravku obsahujícího faktor VIII nutné, protože endogenní FVIII:C obvykle dosáhne kritické hladiny 0,4 IU/ml (40 %) do doby operace. Nicméně je to nutno u každého pacienta potvrdit.
Následující injekce:
V léčbě příslušnou dávkou přípravku Willfact by se mělo v případě potřeby pokračovat, a to v dávce �40 – 80 IU/kg na den podané v 1 nebo 2 injekcích denně po dobu jednoho až několika dnů. Dávka a délka léčby závisí na klinickém stavu pacienta, druhu a závažnosti krvácení a hladinách jak vWF:RCo, tak FVIII:C.
Dlouhodobá profylaxe
Willfact je možno podávat jako dlouhodobou profylaxi v dávce, která je pro každého pacienta stanovena individuálně. Počet krvácivých epizod je snižován dávkami přípravku Willfact mezi 40 a 60 IU/kg podávanými dvakrát až třikrát týdně.
Pro charakteristiku reakce na použití přípravku Willfact u dětí mladších 6 let neexistují data z klinické studie.
Použití přípravku Willfact u dětí mladších 12 let je dokumentováno pouze v jednotlivých případech; použití přípravku Willfact u pacientů, kteří dříve nebyli von Willebrandovým faktorem léčeni, není v klinických studiích dokumentováno.
Způsob podání
Preparát rozpusťte podle instrukcí v bodě 6.6. Přípravek se podává intravenózně maximální rychlostí 4 ml/min.
(cs)
|