| salt:hasText
| - Léčba by měla být zahájena pod dozorem lékaře, který má zkušenosti s léčbou koagulačních poruch. Přípravek je určen k jednorázovému použití a měl by být podán celý obsah lahvičky. Pokud jakékoliv množství zbyde, mělo by být zlikvidováno v souladu s místními předpisy.
Von Willebrandova choroba (VWD)
Poměr mezi FVIII:C a VWF:RCo je 1:1. Obecně, podání 1 IU/kg FVIII :C a VWF:RCo zvýší v plazmě u každého z těchto proteinů hladinu o 1,5-2% normální aktivity. Většinou je k dosažení adekvátní hemostázy nutné podání 20-50 IU Wilate/kg těl. hm. Toto množství zvýší FVIII:C a VWF:RCo u pacienta průměrně na 30-100 %.
Počáteční dávka Wilate by měla být 50-80 IU/kg těl. hm., obzvláště u pacientů s typem 3 VWD, kde se k udržení adekvátních hladin požadují větší dávky, než u jiných typů VWD.
Prevence krvácení v případech chirurgického zákroku nebo vážného traumatu:
K prevenci krvácení v případě chirurgického zákroku by Wilate mělo být podáno 1-2 hodiny před chirurgickým zákrokem. Mělo by být dosaženo hladiny ≥ 60 IU/dl (≥ 60%) VWF:RCo a ≥ 40 IU/dl (≥ 40%) FVIII:C.
Odpovídající dávka by měla být znovu podávána každých 12-24 hodin léčby. Dávka a délka trvání léčby závisí na klinickém stavu pacienta, na typu a závažnosti krvácení a na hladinách obou faktorů VWF:RCo a FVIII:C.
U pacientů léčených přípravky VWF s obsahem FVIII by měla být monitorována hladina FVIII:C, protože její trvalé nadměrné zvýšení může zvyšovat riziko trombotické příhody, zejména u pacientů se známými klinickými nebo laboratorními rizikovými faktory. V případě, že jsou zjištěny nadměrné hladiny FVIII:C, je třeba zvážit snížení dávek a/nebo prodloužení intervalů mezi jednotlivými dávkami nebo použití VWF přípravku s nižším obsahem FVIII.
Profylaxe:
Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s VWD by mělo být podáváno 20-40 IU/kg těl. hm. 2 nebo 3 krát týdně. V některých případech, zejména u pacientů s gastrointestinálním krvácením, mohou být nutné vyšší dávky.
Hemofilie A
Dávkování a délka trvání substituční léčby závisí na závažnosti nedostatku faktoru VIII, na místě a rozsahu krvácení a na klinickém stavu pacienta.
Množství podaných jednotek FVIII je vyjádřeno v Mezinárodních jednotkách (IU), které jsou vztaženy k současnému standardu WHO pro přípravky s FVIII. Aktivita FVIII v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo v IU (vzhledem k Mezinárodnímu standardu pro FVIII v plazmě).
Jedna IU aktivity faktoru VIII se rovná množství faktoru VIII v 1 ml normální lidské plazmy.
Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že 1 IU FVIII:C/kg tělesné hmotnosti zvyšuje aktivitu plazmatického faktoru VIII o1,5-2 % normální aktivity. Potřebná dávka se určuje podle následujícího vzorce:
Požadované množství IU = tělesná hmotnost (kg) x žádaný vzestup FVIII (%)(IU/dl) x 0,5 IU/kg
Dávka a četnost podávání by měly být vždy vztaženy ke klinické účinnosti v individuálním případě. V případě následujících krvácivých příhod by v daném období neměla poklesnout aktivita faktoru VIII:C pod danou hodnotu plazmatické aktivity (v % normálu nebo IU/dl) Následující tabulka může být použita jako vodítko pro stanovení dávky při krvácivých příhodách a chirurgických výkonech:
Léčebné schéma pro krvácivé příhody a chirurgické operace
Stupeň krvácení/
Typ chirurgického výkonu
Požadovaná hladina faktoru VIII (% nebo IU/dl)
Četnost dávek (hodiny)/ délka trvání (dny)
Krvácení
Časná hemartróza, krvácení do svalů nebo krvácení do dutiny ústní
20 - 40
Opakovat každých 12-24 hodin. Nejméně 1 den, dokud nedojde k zástavě krvácení, které se projeví ukončením bolestí, nebo ke zhojení.
Rozsáhlejší hemartróza , krvácení do svalů nebo hematom
30 - 60
Opakovat infuzi každých 12 – 24 hodin po dobu 3 – 4 dnů nebo déle, dokud nedojde k zastavení bolesti a akutní nemohoucnosti
Život ohrožující krvácení
60 – 100
Opakovat infuze každých 8 – 24 hodin dokud nepomine ohrožení života
Chirurgické zákroky
Menší chirurgický zákrok včetně vytržení zubu
30 - 60
Každých 24 hodin, nejméně 1 den, až je dosaženo zhojení.
Velké chirurgické výkony
80 – 100
(před a po operaci)
Opakovat infuzi každých 8 – 24 hodin až do adekvátního zhojení rány, pak pokračovat v léčbě nejméně dalších 7 dní k udržení aktivity faktoru VIII na 30 – 60% (IU/dl)
Profylaxe:
Na dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A by měla být podávaná dávka Wilate 20 – 40 IU na kg tělesné hmotnosti v intervalech 2 – 3 dnů. V některých případech, zvláště u mladších pacientů, může být nutné podávat přípravek v kratších intervalech nebo ve vyšších dávkách.
Kontinuální infuze:
Před chirurgickým zákrokem by měla být provedena farmakokinetická analýza, aby mohlo být odhadnuto clearance. Počátečná rychlost infuze je možné vypočítat následovně:
Rychlost infuze (IU/kg/h) = clearance (ml/kg/h) x požadovaná ustálená hladina (IU/ml)
Po počátečních 24 hodinách kontinuální infuze by mělo být clearance počítáno každý den znovu za použití rovnice s naměřenou ustálenou hladinou a známou rychlostí infuze.
V průběhu léčby se doporučuje patřičné sledování hladin FVIII:C, aby bylo možné upravovat dávku, která má být podána a frekvenci opakovaných infuzí. Zvláště v případě větších chirurgických zákroků je nepostradatelné přesné monitorování substituční léčby pomocí koagulační analýzy (FVIII:C). Odpověď na podání faktoru VIII se může u jednotlivých pacientů lišit, mohou dosahovat různých hodnot in vivo recovery a různé mohou být i poločasy.
Pacienty je třeba sledovat na výskyt neutralizujících protilátek proti faktoru VIII (inhibitorů). Pokud nedojde k očekávanému vzestupu aktivity faktoru VIII v plazmě, nebo pokud není krvácení zvládnuto odpovídající dávkou, je třeba provést vyšetření na přítomnost inhibitorů faktoru VIII. U pacientů s vysokými hladinami inhibitoru může být léčba faktorem VIII neúčinná a je třeba uvážit jiné léčebné možnosti. Léčba takovýchto pacientů by měla být vedena lékaři, kteří mají zkušenost s péčí o pacienty s hemostatickými poruchami. Viz také bod 4.4.
Existují nedostatečná data pro doporučení užití Wilate u dětí mladších 6 let.
Způsob podání
K intravenóznímu podání po rekonstituci s přiloženým rozpouštědlem. Viz bod 6.6
Rychlost injekce nebo infuze by neměla překročit 2-3 ml za minutu.
(cs)
|
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)