salt:hasText
| - Farmakoterapeutická skupina: Aminokyseliny a jejich deriváty
ATC-kód: A16AA01
Levokarnitin je kvarterní amin (3-hydroxy-4 trimethylaminomáselné kyseliny), potřebný pro normální využití tuků a energetický metabolizmus savců a lidí. Umožňuje vstup mastných kyselin s dlouhým řetězcem do mitochondrií, kde probíhá jejich β-oxidace a jsou zdrojem energie.
Levokarnitin se dostává do organizmu jednak s potravou živočišného původu, jednak je syntetizován v játrech a ledvinách z aminokyselin lysinu a methioninu.
Primární nedostatek karnitinu vzniká jako vrozená porucha jeho biosyntézy a/nebo příjmu do orgánů. Při systémovém nedostatku jsou jeho koncentrace nízké v plazmě a ve tkáních, při myopatickém nedostatku jsou v plazmě jeho koncentrace normální a nízké v tkáních (hlavně v kosterním svalstvu).
Sekundární systémový nedostatek karnitinu může vzniknout jeho zvýšenou potřebou a/nebo jeho zvýšenou ztrátou jako následek vrozených poruch metabolizmu (organická acidemie/acidurie), při chronické hemodialýze, totální parenterální výživě novorozenců, zvláště nedonošených, stejně tak i při dlouhodobé celkové parenterální výživě dospělých.
Nedostatek karnitinu může zvyšovat plazmatickou koncentraci triglyceridů a volných mastných kyselin, redukovat ketogenezi a vést k ukládání tuků v játrech a svalech. Závažný chronický nedostatek karnitinu (převážně u primárního nedostatku karnitinu) může vést k následujícím příznakům: hypoglykemii, postupující myastenii, hypotonii, letargii, hepatomegalii, hepatální encefalopatii, hepatálnímu komatu, kardiomegalii, kongenitální srdeční insuficienci, k zástavě srdce, neurologickým poruchám, k poruchám růstu a vývinu dětí.
(cs)
|