| salt:hasText
| - Léčba má být zahájena pod dohledem lékaře zkušeného s léčbou hemofilie.
Dávkování
Dávkování a délka trvání substituční léčby závisí na závažnosti deficitu faktoru IX, na místě a rozsahu krvácení a na klinickém stavu pacienta. Počet podaných jednotek faktoru IX je vyjádřen v mezinárodních jednotkách (IU), které se vztahují k současnému standardu WHO pro výrobky obsahující faktor IX. Plazmatická aktivita faktoru IX je vyjádřena buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor IX v plazmě).
Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru IX je ekvivalentní množství faktoru IX v 1 ml normální lidské plazmy. Výpočet požadované dávky faktoru IX je založen na empirickém zjištění, že 1 IU faktoru IX na kg tělesné hmotnosti zvýší aktivitu plazmatického faktoru IX o 1% normální aktivity. Požadovaná dávka je určena pomocí následujícího vzorce:
Požadovaný počet jednotek=tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru IX (% nebo IU/dl) x 1.0*
Množství které má být podáno, metoda a frekvence podávání by vždy měla být přizpůsobena klinické účinnosti v individuálním případě. Jen zřídka je třeba podávat faktor IX častěji než jednou denně, pokud je podán v jednorázové injekci.
*převrácení hodnota pozorovaného zlepšení
V případě následujících hemoragických příhod by aktivita faktoru IX neměla klesnout pod stanovenou hladinu plazmatické aktivity (v % normálu anebo IU/dl) v odpovídajícím období. Následující tabulky mohou být použity jako vodítko pro stanovení dávky při krvácivých příhodách a chirurgických výkonech:
Tabulka 1: jednorázová intravenózní injekce.
Stupeň krvácení Typ chirurgického výkonu
Požadovaná hladina faktoru IX v plazmě (% anebo IU/dl)
Četnost dávek (v hodinách) Trvání léčby (dny)
Krvácení
Časná hemartróza, krvácení do svalů nebo do dutiny ústní
20-40
Opakovat každých 24 hodin. Nejméně 1 den, dokud nedojde k zástavě krvácení indikované skončením bolestí, nebo ke zhojení
Rozsáhlejší hemartróza, krvácení do svalů nebo hematom
30-60
Opakovat infuzi každých 24 hodin po 3-4 dny nebo déle, dokud není vyřešena bolest a akutní nemohoucnost
Život ohrožující krvácení
60-100
Opakovat infuzi každých 8 až 24 hodin, dokud nepomine ohrožení života
Chirurgický zákrok
Menší včetně extrakce zubu
30-60
Každých 24 hodin. Nejméně jeden den, až je dosaženo zhojení
Velké chirurgické výkony
80-100 ( před operací i po ní)
Opakovat infuzi každých 8-24 hodin až do adekvátního zhojení rány, pak pokračovat v léčbě přinejmenším po dalších 7 dnů, aby byla udržena 30-60 procentní (IU/dl) aktivita faktoru IX
Tabulka 2: kontinuální infuze při chirurgických zákrocích
Hladiny faktoru IX potřebné pro hemostázu
40-100% (nebo IU/dl)
Počáteční dávka potřebná k dosažení potřebné hladiny
Počáteční nárazová dávka 90 IU (rozsah 75- 100 IU) na kg tělesné hmotnosti nebo dávkování řízené podle hladiny pyruvátkinázy
Frekvence podávání
Kontinuální intravenózní infúze v závislosti na clearance a na změřených hladinách faktoru IX
Trvání léčby
Až 5 dnů. Podle povahy chirurgického zákroku může být potřebná i delší léčba.
V průběhu léčby se doporučuje patřičné stanovování hladin faktoru IX, aby bylo možno řídit dávku, která má být podána a frekvenci opakovaných infuzí. Zvláště v případě větších
chirurgických zákroků je nepostradatelné přesné monitorování substituční léčby pomocí koagulační analýzy (aktivity plazmatického faktoru IX). Odpověď na aplikaci faktoru IX se může u jednotlivých pacientů lišit. Může u nich docházet k různým hodnotám recovery in vivo a různé mohou být i poločasy.
Na dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů se závažnou hemofilií B se obvykle používají dávky 20 až 40 IU faktoru IX na kg tělesné hmotnosti v intervalech 3-4 dnů. V některých případech, zvláště u mladších pacientů, může být nutné použít kratších intervalů nebo vyšších dávek.
U pacientů je třeba sledovat rozvoj inhibitorů faktoru IX. Pokud nedojde k očekávanému vzestupu aktivity faktoru IX v plazmě, nebo pokud není krvácení zvládnuto odpovídající dávkou, je třeba provést vyšetření na přítomnost inhibitorů faktoru IX. U pacientů s vysokými hladinami inhibitorů může být léčba faktorem IX neúčinná, a je třeba uvážit jiné léčebné možnosti. Léčba takových pacientů by měla být prováděna lékaři, kteří mají zkušenost s péčí o pacienty s hemofilií.
Viz také bod 4.4.
Způsob podávání
Rekonstituujte přípravek tak, jak je to popsáno v bodě 6.6. Před podáním je třeba přípravek zahřát na pokojovou nebo tělesnou teplotu. Mononine 500 se podává pomalu intravenózně tak, aby bylo možno sledovat u pacienta jakoukoliv bezprostřední reakci. Pokud dojde k jakékoli reakci, o které lze předpokládat, že je ve vztahu k podávání přípravku Mononine 500, je třeba snížit rychlost infuze nebo ji úplně zastavit podle toho, jak to vyžaduje klinický stav pacienta. (viz též bod 4.4.).
Jedotlivá intravenózní injekce
Proveďte venopunkci přiloženým venosetem. Připevněte injekční stříkačku na luer konec setu. Aplikujte pomalu intravenózně rychlostí, která je příjemná pro pacienta (max. 2 ml/min).
Kontinuální infuze
Mononine 500 musí být rekonstituován vodou na injekci jak je popsáno v bodě 6.6. Po rekonstituci se může Mononine 500 podávat kontinuální infuzí nezředěný pomocí injekční pumpy.
Síla nezředěného, rekonstituovaného přípravku Mononine 500 je přibližně 100 IU/ml.
Zředěný roztok lze připravit následovně:
Zřeďte, rekonstituovaný, zfiltrovaný roztok
převedením vhodného množství přípravku Mononine do požadovaného objemu fyziologického roztoku aseptickou technikou.
U ředění 1:10 (koncentrace 10 IU faktoru IX/ml) zůstává faktoru IX stabilní po dobu 24 hodin.
Redukce aktivity faktoru IX nastává při vyšších ředěních. Aktivita faktoru IX musí být monitorována k udržení požadované hladiny v krvi.
Příklad ředění 500IU rekonstituovaného přípravku Mononine:
Źádaná síla ředění
10 IU/ml
20 IU/ml
Objem rekonstituovaného přípravku Mononine
5,0 ml
5,0 ml
Objem potřebného fyziologického roztoku
45,0ml
20,0 ml
Dosažené ředění
1:10
1:5
Doporučuje se používat polyvinylchloridové (PVC) IV vaky a hadičky
Míchejte důkladně a zkontrolujte vak zda neuniká.
Doporučuje se nahradit vaky čerstvě ředěným přípravkem Mononine každých 12-24 hodin.
Doporučená rychlost kontinuální infuze přípravku Mononine 500 k udržení rovnovážného stavu hladiny faktoru IX na přibližně 80% je 4 IU/kg tělesné hmotnosti/hod., ale bude záviset na farmakokinetickém profilu pacienta a na požadované cílové hladině faktoru IX. U pacientů se známou clearance faktoru IX je možné rychlost infuze vypočítat individuálně.
Rychlost (IU/kg tělesné hmotnosti/hod) = clearance (ml/hod/kg tělesné hmotnosti) x požadovaný vzestup faktoru IX (IU/ml)
Bezpečnost a účinnost kontinuální infuze u dětí nebyly studovány (viz bod 4.4) .Proto u dětí a mladistvých by se o kontinuální infuzi přípravku Mononine 500 mělo uvažovat pouze tehdy, jestliže byly před chirurgickým výkonem získány farmakokinetické údaje potřebné pro vypočítání dávky (t.j. přírůstek recovery a clearance).
(cs)
|
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)