| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| Description
| - Plasma cell leukaemia (PCL) is a rare and aggressive variant of plasma cell dyscrasias characterized by the presence of circulating plasma cells. It is classified as either primary PCL occurring “de novo” or as secondary PCL in patients with relapsed/refractory myeloma. Primary PCL is a distinct clinicopathological entity with different cytogenetic and molecular findings. The clinical course is aggressive with short remissions and survival. The diagnosis is based upon the percentage (> 20%) and absolute number (2 x 109/l) of plasma cells in the peripheral blood. Induction therapy needs to begin promptly and to have high clinical activity leading to rapid disease control. Intensive chemotherapy regimens and bortezomib-based regimens are recommended followed by high-dose therapy with autologous stem cell transplantation if feasible. Allogeneic transplantation can be considered in younger patients. This work reviews recent knowledge of this blood malignancy with very poor prognosis. (en)
- Plazmocelulární leukemie (PCL) je vzácná a agresivní forma plazmocelulární dyskrazie charakterizována přítomností cirkulujících plazmocytů. Dělíme ji na primární PCL objevující se „de novo“ a na sekundární, která se vyskytuje u nemocných s relabovaným či refrakterním mnohočetným myelomem. Primární plazmocelulární leukemie je odlišná klinicko--patologická jednotka s rozdílnými cytogenetickými a molekulárními nálezy, než jsou u sekundární plazmocelulární leukemie. Klinický průběh je agresivní s krátkými remisemi a krátkou dobou přežití. Diagnóza je založena na nálezu více než 20 % plazmocytů v periferní krvi a jejich absolutním počtem více než 2 x 109/l. V současné době se diskutuje o přehodnocení diagnostických kritérií a hodnocení léčebné odpovědi. U primární plazmocelulární leukemie je léčbu nutné zahájit neprodleně, s použitím intenzivních chemoterapeutických režimů a režimů založených na bortezomibu, následované autologní transplantací kmenových buněk. U mladších nemocných je na zvážení i alogenní transplantace. Práce shrnuje současný stav znalostí a léčebných možností u tohoto zatím prognosticky významně nepříznivého krevního nádorového onemocnění.
- Plazmocelulární leukemie (PCL) je vzácná a agresivní forma plazmocelulární dyskrazie charakterizována přítomností cirkulujících plazmocytů. Dělíme ji na primární PCL objevující se „de novo“ a na sekundární, která se vyskytuje u nemocných s relabovaným či refrakterním mnohočetným myelomem. Primární plazmocelulární leukemie je odlišná klinicko--patologická jednotka s rozdílnými cytogenetickými a molekulárními nálezy, než jsou u sekundární plazmocelulární leukemie. Klinický průběh je agresivní s krátkými remisemi a krátkou dobou přežití. Diagnóza je založena na nálezu více než 20 % plazmocytů v periferní krvi a jejich absolutním počtem více než 2 x 109/l. V současné době se diskutuje o přehodnocení diagnostických kritérií a hodnocení léčebné odpovědi. U primární plazmocelulární leukemie je léčbu nutné zahájit neprodleně, s použitím intenzivních chemoterapeutických režimů a režimů založených na bortezomibu, následované autologní transplantací kmenových buněk. U mladších nemocných je na zvážení i alogenní transplantace. Práce shrnuje současný stav znalostí a léčebných možností u tohoto zatím prognosticky významně nepříznivého krevního nádorového onemocnění. (cs)
|
| Title
| - Plasma cell leukaemia (en)
- Plazmocelulární leukemie
- Plazmocelulární leukemie (cs)
|
| skos:prefLabel
| - Plasma cell leukaemia (en)
- Plazmocelulární leukemie
- Plazmocelulární leukemie (cs)
|
| skos:notation
| - RIV/00843989:_____/13:E0103445!RIV14-MZ0-00843989
|
| http://linked.open...avai/predkladatel
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivita
| |
| http://linked.open...avai/riv/aktivity
| |
| http://linked.open...iv/cisloPeriodika
| |
| http://linked.open...vai/riv/dodaniDat
| |
| http://linked.open...aciTvurceVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/druhVysledku
| |
| http://linked.open...iv/duvernostUdaju
| |
| http://linked.open...titaPredkladatele
| |
| http://linked.open...dnocenehoVysledku
| |
| http://linked.open...ai/riv/idVysledku
| - RIV/00843989:_____/13:E0103445
|
| http://linked.open...riv/jazykVysledku
| |
| http://linked.open.../riv/klicovaSlova
| - plasma cell leukaemia; transplantation; myeloma; bortezomib (en)
|
| http://linked.open.../riv/klicoveSlovo
| |
| http://linked.open...odStatuVydavatele
| |
| http://linked.open...ontrolniKodProRIV
| |
| http://linked.open...i/riv/nazevZdroje
| - Transfuze a hematologie dnes
|
| http://linked.open...in/vavai/riv/obor
| |
| http://linked.open...ichTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...cetTvurcuVysledku
| |
| http://linked.open...UplatneniVysledku
| |
| http://linked.open...v/svazekPeriodika
| |
| http://linked.open...iv/tvurceVysledku
| - Hájek, Roman
- Jelínek, Tomáš
- Plonková, Hana
|
| issn
| |
| number of pages
| |
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)