| salt:hasText
| - Farmakoterapeutická skupina: antihemoragikum: faktor koagulace krve: von Willebrandův faktor a faktor koagulace krve VIII v kombinaci. kód ATC: B02BD06.
V přípravku Fanhdi je faktor VIII přítomný ve formě komplexu s von Willebrandovým faktorem.
Uvedený komplex sestává ze dvou molekul (faktoru VIII a von Willebrandova faktoru), majících odlišné fyziologické funkce.
Deficit faktoru VIII
Po infúzi do organizmu hemofilického pacienta se takto podaný faktor VIII váže na von Willebrandův faktor, který se nachází v jeho oběhovém systému.
Aktivovaný faktor VIII působí jako kofaktor aktivovaného faktoru IX a urychluje konverzi faktoru X na aktivovanou formu faktoru X. Aktivovaný faktor X poté podmiňuje transformaci protrombinu na trombin, který převádí fibrinogen na fibrin za vzniku koagula.
Hemofilie A je na pohlaví vázanou poruchou krevní srážlivosti v důsledku snížené hladiny faktoru VIII, kdy dochází k profúznímu krvácení do kloubů, svalů nebo vnitřních orgánů buď samovolně nebo v důsledku náhodně či chirurgicky vzniklých poranění. Substituční terapií je hladina faktoru VIII v plazmě zvyšována, čímž se dosahuje dočasné nápravy nedostatku koagulačního faktoru a korekce uvedených sklonů ke krvácivosti.
Von Willebrandova choroba
Přípravek Fanhdi se chová stejně jako endogenní von Willebrandův faktor.
Podávání von Willebrandova faktoru umožňuje korekci hemostatických abnormalit u pacientů trpících deficitem von Willebrandova faktoru (von Willebrandovou chorobou) na dvou úrovních:
- Von Willebrandův faktor obnovuje adhezi krevních destiček k vaskulárnímu sub-endotelu v místě poškození cévy (protože se váže jak k subendotelu cévy, tak k membráně krevní destičky), což zajišťuje primární hemostázu, jak je patrno ze zkrácení doby krvácení. K tomuto efektu dochází okamžitě a je známo, že do značné míry závisí na úrovni polymerizace proteinu;
- Von Willebrandův faktor vyvolává pozdní korekci souvisejícího deficitu faktoru VIII. Von Willebrandův faktor se podává intravenózně a váže se na endogenní faktor VIII (který je normálně produkován pacientem), stabilizací tohoto faktoru zabraňuje jeho rychlé degradaci.
Podávání přípravku s vWF obsahujícího FVIII:C obnovuje hladinu FVIII:C na normální úroveň ihned po první infúzi.
Není k dispozici dostatek výsledků klinických studií, na základě kterých by bylo možné užívání přípravku Fanhdi doporučit u dětí ve věku do 6 let.
(cs)
|
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)