| salt:hasText
| - Farmakoterapeutická skupina: antihemorhagika: krevní koagulační faktory, kombinace Von Willebrandova faktoru a koagulačního faktoru VIII
ATC kód: B02BD06
Von Willebrandova choroba (VWD)
VWF (z koncentrátu) je běžnou složkou lidské plazmy a působí stejně jako endogenní VWF.
Podání VWF umožňuje korekci hemostatických abnormalit projevující se u pacientů, kteří trpí deficitem VWF (VWD) ve dvou úrovních:
- VWF opětovně zakládá adhezi destiček na cévní subendotelium v místě cévního poškození (tím, že váže cévní subendotelium a membránu destiček), navozuje primární hemostázu, což se projeví zkrácením doby krvácení. Tento účinek se projeví okamžitě a je ve velké míře závislý na úrovni polymerace proteinu.
- VWF způsobuje zpožděnou korekci asociovaného deficitu FVIII. Při intavenózním podání VWF váže endogenní FVIII (který je produkován normálně pacientem) a stabilizací tohoto faktoru zamezuje jeho rychlé degradaci.
Z tohoto důvodu podání čistého VWF (přípravek VWF s nízkou hladinou FVIII) obnovuje hladinu FVIII:C na normál, a to jako sekundární účinek po první infuzi.
Podáním přípravku VWF obsahujícího FVIII:C se obnovuje hladina FVIII:C k normálu bezprostředně po první infuzi.
Spolu se svou rolí ochranného proteinu faktoru VIII, zprostředkovává von Willebrandův faktor adhezi destiček na místě cévního poranění a hraje hlavní roli v agregaci destiček.
Hemofilie A
Komplex faktoru VIII/von Willebrandova faktoru se skládá ze dvou molekul (faktor VIII a von Willebrandův faktor) s různými fyziologickými funkcemi. Po podání pacientovi s hemofilií se FVIII naváže na VWF v krevním oběhu pacienta.
Aktivovaný faktor VIII (FVIIIa) se chová jako kofaktor pro aktivovaný faktor IX (IXa) urychlující konverzi faktoru X na aktivovaný faktor X (FXa). FXa přeměňuje protrombin na trombin. Trombin pak přeměňuje fibrinogen na fibrin a vytvoří se koagulum.
Hemofilie A je na pohlaví závislá dědičná porucha krevní srážlivosti, jejíž příčinou je snížená hladina FVIII:C a jejímž výsledkem je zvýšené krvácení do kloubů, svalů nebo vnitřních orgánů, buď spontánní nebo jako výsledek poranění nebo chirurgického traumatu. Při substituční léčbě se plasmatická hladina faktoru VIII zvýší, tím dojde k přechodné úpravě deficitu faktoru a tím také k úpravě sklonu ke krvácení.
(cs)
|
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)