About: Hydrogen sulfide metabolism in homocystinurias

Facets (new session)
Description
Metadata
Settings
- owl:sameAs
- Inference Rule:

About: Hydrogen sulfide metabolism in homocystinurias Goto Sponge NotDistinct Permalink

An Entity of Type : http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/Projekt, within Data Space : linked.opendata.cz:8890 associated with source document(s)

Attributes	Values
rdf:type	http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/Projekt
rdfs:seeAlso	http://www.isvav.cz/projectDetail.do?rowId=LD14082
Description	The aim of the project is to determine the proportion of enzymes metabolizing sulfur amino acids in maintaining homeostasis of hydrogen sulfide (H2S) in the body. We assume that CBS deficiency leads to reduced production of H2S, while remethylation type of homocystinuria is accompanied by increased production of H2S due to increased flow of homocysteine and cysteine in the transsulfuration pathway. In the project we will study production of H2S by a/mutated CBS enzymes, b/in fibroblasts of patients with homocystinuria, c/ in plasmas of patients with homocystinuria and d/ in C. elegans with homocystinuria. The results of the project will show unique and novel insight into the quantitative contribution of enzymes involved in the metabolism of H2S. These findings may also lead to understand the pathogenetic mechanisms of homocystinuria and lead to new therapeutic approaches based on modulation of the H2S levels in the body. (en) Cílem projektu je zjistit, jaký je podíl jednotlivých enzymů zpracovávajících sirné aminokyseliny při udržování homeostázy sirovodíku v organismu. Předpokládáme, že u deficitu CBS se snižuje produkce sirovodíku, zatímco homocystinurie remethylačního typu jsou doprovázeny zvýšenou produkcí H2S v důsledku zvýšení toku homocysteinu a cysteinu transsulfurační dráhou. V projektu budeme studovat tvorbu sirovodíku a/mutovanými typy enzymu CBS, b/ve fibroblastech pacientů s homocystinuriemi (enzymovými deficity ve zpracování homocysteinu), c/v plasmě u pacientů s homocystinuriemi a d/u modelů C. elegans s homocystinurií. Výsledky projektu ve formě sdělení na konferencích a publikací v časopisech s impakt faktorem přinesou unikátní a zcela nové poznatky o kvantitativním přínosu enzymů podílejících se na metabolismu sirovodíku, povedou též k pochopení patogenetických mechanismů u homocystinurií a mohou vést i k novým léčebným přístupům založeným na modulaci hladin sirovodíku.
Title	Hydrogen sulfide metabolism in homocystinurias (en) Metabolismus sirovodíku u homocystinurií
skos:notation	LD14082
http://linked.open...avai/cep/aktivita	COST CZ
http://linked.open...kovaStatniPodpora	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/projekt/LD14082/celkovaStatniPodpora
http://linked.open...ep/celkoveNaklady	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/projekt/LD14082/celkoveNaklady
http://linked.open...datumDodatniDoRIV	2015-04-29 (xsd:date)
http://linked.open...i/cep/druhSouteze	VS - Veřejná soutěž ve výzkumu a vývoji
http://linked.open...ep/duvernostUdaju	S - Úplné a pravdivé údaje nepodléhající ochraně podle zvláštních právních předpisů
http://linked.open.../cep/fazeProjektu	101029377
http://linked.open...ai/cep/hlavniObor	EB - Genetika a molekulární biologie
http://linked.open...vai/cep/kategorie	ZV - Základní výzkum
http://linked.open.../cep/klicovaSlova	hydrogen sulfide; homocystinuria; cystathionine beta-synthase; remethylation; metabolism; cytochrom C oxidase; HIF-1; C. elegans (en)
http://linked.open...ep/partnetrHlavni	1. lékařská fakulta
http://linked.open...inujicichPrijemcu	0 (xsd:int)
http://linked.open...cep/pocetPrijemcu	1 (xsd:int)
http://linked.open...ocetSpoluPrijemcu	0 (xsd:int)
http://linked.open.../pocetVysledkuRIV	0 (xsd:int)
http://linked.open...enychVysledkuVRIV	0 (xsd:int)
http://linked.open...lneniVMinulemRoce	2014-05-19 (xsd:date)
http://linked.open.../prideleniPodpory	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/prideleniPodpory/LD14082
http://linked.open...iciPoslednihoRoku	2015
http://linked.open...atUdajeProjZameru	2015
http://linked.open.../vavai/cep/soutez	SMSM2014LD4
http://linked.open...usZobrazovaneFaze	DRRVK
http://linked.open...ai/cep/typPojektu	P - Projekt výzkumu a vývoje financovaný ze státního rozpočtu
http://linked.open...ep/ukonceniReseni	2015-04-30 (xsd:date)
http://linked.open.../cep/vedlejsiObor	CE - Biochemie ED - Fyziologie
http://linked.open...ep/zahajeniReseni	2014-04-01 (xsd:date)
http://linked.open...tniCyklusProjektu	ZK
http://linked.open.../cep/klicoveSlovo	hydrogen sulfide metabolism HIF-1 cystathionine beta-synthase cytochrom C oxidase homocystinuria remethylation
is http://linked.open...vavai/cep/projekt of	http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/LD14082/2014/orjk%3A11110 http://linked.opendata.cz/resource/domain/vavai/cep/ucast/LD14082/2015/orjk%3A11110

Faceted Search & Find service v1.16.121 as of Mar 31 2025

Alternative Linked Data Documents: ODE Content Formats:

RDF

ODATA

Microdata

About

OpenLink Virtuoso version 07.20.3240 as of Mar 31 2025, on Linux (x86_64-pc-linux-gnu), Single-Server Edition (126 GB total memory, 44 GB memory in use)
Data on this page belongs to its respective rights holders.
Virtuoso Faceted Browser Copyright © 2009-2025 OpenLink Software