About: Characterization of the first mouse model of mucopolysaccharidosis type IIIC     Goto   Sponge   NotDistinct   Permalink

An Entity of Type : http://linked.opendata.cz/ontology/domain/vavai/Projekt, within Data Space : linked.opendata.cz:8890 associated with source document(s)

AttributesValues
rdf:type
Description
  • The goal of the project is to characterize structural, biochemical and transcriptional changes in knock-out mouse model of hereditary lysosomal disorder, mucopolysaccharidosis type IIIC (MPS IIIC), which was developed as a joint effort with Prof Pshezhetsky (Montréal). Storage process will be characterized in neuronal and visceral tissues at histological, histochemical, biochemical and ultrastructural levels at 0, 2, 5, 10 month of age and at death, with special emphasis on neuropathology. Levels of glycolipids, which possibly contribute to the pathogenesis of MPS IIIC, will be analyzed by immunohistochemistry, tandem mass spectrometry, mass spectrometry imaging. Gene expression in the brain will be studied by microarrays. The project will characterize in detail the first MPSIIIC animal model and address the role of glysosphingolipid accumulation and neuroinflammation in MPS IIIC. Other aspects of the model will be studied by Prof Pshezhetsky and result in a joint publication. (en)
  • Cílem projektu je charakterizovat strukturání a biochemické změny a expresi genů u myšího knock-out modelu dědičného lysosomálního onemocnění mukopolysacharidosy typu IIIC (MPS IIIC), který byl vyvinut ve spolupráci s Prof.Pshezhetským (Montréal). Střádací proces bude charakterizován v neuronálních a viscerálních tkáních na histologické, histochemické, bicohemické a ultrastruktuální úrovni v 0, 2, 5, 10 měsících věku a při úmrtí. Zvláštní důraz bude kladen na neuropatologii. Koncentrace glykolipidů, jež pravděpodobně přispívají k patogenezi MPS IIIC budou analyzovány imunohistochemicky, tandemovou hmotnostní spektrometrií, a hmotnostně spektrometrickým zobrazováním. Exprese genů bude studována DNA čipy. Projekt bude detailně charakterizovat první myší model MPS IIIC a cíleně se bude zabývat rolí střádání glykolipidů a neuroinflamativních změn. Další aspekty modelu bude studovat Prof.Pshezhetsky a výsledkem bude společná publikace. (cs)
Title
  • Charakterizace prvního myšího modelu mukopolysacharidózy typu IIIC (cs)
  • Characterization of the first mouse model of mucopolysaccharidosis type IIIC (en)
http://linked.open...vai/cislo-smlouvy
http://linked.open...avai/druh-souteze
http://linked.open...domain/vavai/faze
http://linked.open...vavai/hlavni-obor
http://linked.open...vavai/id-aktivity
http://linked.open.../vavai/id-souteze
http://linked.open...n/vavai/kategorie
http://linked.open...vai/klicova-slova
  • rare genetic disorders; animal models; mucopolysaccharidosis group, S; glycosphingolipids; lysosomal storage disorders, m; tandem mass spectrometry; DNA microarray technology (en)
http://linked.open...avai/konec-reseni
http://linked.open...nujicich-prijemcu
http://linked.open...avai/poskytovatel
http://linked.open...avai/start-reseni
http://linked.open...ai/statni-podpora
http://linked.open...vavai/typProjektu
http://linked.open...ai/uznane-naklady
http://linked.open...ai/pocet-prijemcu
http://linked.open...cet-spoluprijemcu
http://linked.open...ai/pocet-vysledku
http://linked.open...ku-zverejnovanych
is http://linked.open...ain/vavai/projekt of
Faceted Search & Find service v1.16.121 as of Mar 31 2025


Alternative Linked Data Documents: ODE     Content Formats:   [cxml] [csv]     RDF   [text] [turtle] [ld+json] [rdf+json] [rdf+xml]     ODATA   [atom+xml] [odata+json]     Microdata   [microdata+json] [html]    About   
This material is Open Knowledge   W3C Semantic Web Technology [RDF Data]
OpenLink Virtuoso version 07.20.3240 as of Mar 31 2025, on Linux (x86_64-pc-linux-gnu), Single-Server Edition (126 GB total memory, 40 GB memory in use)
Data on this page belongs to its respective rights holders.
Virtuoso Faceted Browser Copyright © 2009-2025 OpenLink Software